Признаки опухоли в области основания черепа и спинного мозга: как распознать заболевание

Опухоль у основания черепа или в спинном мозге может проявляться различными симптомами, такими как головные боли, нарушения координации, проблемы со зрением и слухом, а такжеWeakness или онемение в конечностях. Если вы заметили устойчивые изменения в вашем самочувствии или возникли новые неврологические симптомы, стоит обратиться к врачу для дальнейшего обследования.

Диагностика опухолей в этих областях часто включает МРТ или КТ, которые позволяют получить детализированные изображения мозга и спинного мозга. Ранняя диагностика и лечение важны для достижения лучших результатов, поэтому не стоит игнорировать тревожные сигналы вашего организма.

Материалы конгрессов и конференций

Термин «опухоли основания черепа» используется для обозначения обширной группы опухолевых процессов, которые поражают особенное анатомическое образование. Основание черепа представляет собой сложную анатомо-топографическую единицу, включающую различные органы и ткани. Как правило, опухоли данной локализации причиняют комбинированное повреждение нескольких анатомических областей и вызывают ярко выраженные клинические симптомы.

Анатомические границы основания черепа определяются костными структурами, расположенными ниже линии, соединяющей пересечение лобно-носового шва в средней линии (nasion) с наружным затылочным выступом (inion). Важно отметить, что существует как наружное, так и внутреннее основание черепа. Учитывая этот факт, к опухолям основания черепа могут быть отнесены не только те, которые затрагивают внутреннюю часть, но и те, что находятся в наружных структурах, таких как клетки решетчатого лабиринта, орбита, подвисочная и крылонебная ямки, а также шейно-затылочное сочленение.

Оценить наличие опухоли непосредственно в основании черепа клинически невозможно без применения диагностических технологий, таких как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Это объясняется тем, что даже малые по размеру опухоли с незначительными клиническими проявлениями, порой имеющие бессимптомное течение, могут вызвать повреждение основания черепа. И наоборот, опухоли, значительное количество которых затрагивает соседние анатомические структуры с яркой клинической картиной, могут не затрагивать основание черепа, что значительно упрощает выполнение хирургического вмешательства и повышает вероятность благоприятного исхода. Таким образом, формирование такого уникального понятия, как «опухоли основания черепа», а также достижения в их лечении, во многом стали возможны благодаря новым методам визуализации.

В чем же клиническая значимость поражения опухолью основания черепа? Как известно, основание черепа выполняет весьма специфическую физиологическую функцию связующего звена мозгового скелета с лицевым и черепа в целом с позвоночным столбом. Несмотря на успехи современной химиолучевой терапии, когда некоторые виды опухолей, например, рак носоглотки, успешно лечатся консервативно, основным методом лечения опухолей основания черепа является хирургический. При определении объема хирургического вмешательства необходимо учитывать то обстоятельство, что в ходе вмешательств на основании черепа по поводу онкологических заболеваний возникают слишком обширные комбинированные дефекты, которые сами по себе могут приводить к развитию несовместимых с жизнью осложнений, среди которых наиболее грозные – менингоэнцефалит, инсульт, тромбоз мозговых синусов, воздушная эмболия, травматическое повреждение спинного мозга.

Опухоли у основания черепа и в спинном мозге могут проявляться различными симптомами, и важно обращать внимание на изменения, которые могут указывать на наличие проблемы. Наиболее распространенные признаки включают сильные головные боли, которые могут стать хроническими и усиливаться со временем. Кроме того, я замечал, что наблюдается изменение чувствительности или слабость в конечностях, что может быть связано с сдавлением нервных структур.

Также стоит учитывать изменения в зрении и слухе. Например, если начались частые эпизоды двоения в глазах или возникли проблемы с координацией, это может быть сигналом для обращения к врачу. Захватывающие симптомы, такие как головокружение или потеря равновесия, могут свидетельствовать о том, что опухоль воздействует на мозг или спинной мозг, влияя на группы нервов, отвечающих за эти функции.

Наконец, не следует забывать о необходимости профилактических медицинских осмотров, особенно если у меня есть предрасположенность к онкологическим заболеваниям в семье. Регулярные магнитно-резонансные томограммы и консультации с неврологом могут стать залогом ранней диагностики и успешного лечения. Определенно, важно не игнорировать симптомы и при их появлении консультироваться со специалистами.

Основы хирургии области основания черепа были заложены еще в конце XIX века выдающимися нейрохирургами Виктором Хорсли и Харви Кушингом. Однако настоящий прорыв в этом направлении произошел благодаря исследованиям американского хирурга A.S. Ketcham, результаты которых, опубликованные в начале 1960-х годов, показали, что возможность достижения трехлетней выживаемости на уровне 61% у пациентов с рецидивирующими опухолями околоносовых пазух, поражающими основание черепа, увеличивается благодаря выполнению комбинированных краниофациальных резекций.

Сегодня в лечении пациентов с поражениями основания черепа наиболее эффективным считается комплексный подход, объединяющий химиолучевую терапию и хирургическое вмешательство. Комбинированные опухолевые поражения обеих глазниц, зрительного перекреста, ствола мозга, поперечного и сигмовидного синусов, а также обширное вовлечение внутренней сонной артерии служат значительными ограничениями для радикальности хирургического вмешательства.

Большинство авторов в подобных случаях склоняются к необходимости проведения предоперационной химиолучевой терапии с целью уменьшения размеров опухолевого очага до рубежа возможности выполнения функционально-сохранного хирургического вмешательства без ущерба для радикализма. Пожалуй, единственным ограничением в проведении подобной методики лечения является устойчивость опухоли к химиолучевому воздействию (остеогенные саркомы, хондросаркомы, менингиомы и т.д.). В таких случаях, а также тогда, когда после проведения химиолучевого этапа не удается достичь выраженной регрессии опухоли целесообразно проведение курса послеоперационной лучевой терапии с целью девитализации микроскопических остаточных очагов – зон развития потенциальных рецидивов. Основным критерием при этом является морфологически подтвержденное наличие опухолевых клеток в крае резекции.

В настоящее время отсутствует единая классификация опухолей основания черепа, поскольку в большинстве случаев это отдел вовлекается в опухолевый процесс вторично, в результате местного распространения опухолей из соседних локализаций или метастазирования злокачественных образований из дальних органов. Мы считаем целесообразным условное деление опухолей, поражающих основание черепа, согласно проекции трех черепных ямок, так как это подход удобно использовать при планировании объема необходимого хирургического вмешательства. Например, в области передней черепной ямки располагаются опухоли, возникающие из верхнечелюстных и лобных пазух, клеток решетчатого лабиринта и орбит; в средней ямке — опухоли основной пазухи, носоглотки, подвисочной и крылонебной ямок, а также среднего уха; в задней ямке — опухоли тканей шейно-затылочного соединения.

Клинические проявления опухолей, затрагивающих основание черепа, разнообразны и не имеют специфики; они в значительной мере зависят от первичной локализации опухоли и вовлечения соседних структур, таких как черепно-мозговые нервы, крупные сосуды, а также ткани головного и спинного мозга. Наиболее частым опухолевым процессом, затрагивающим основание черепа, являются опухоли околоносовых пазух, которые примерно в 15% случаев проникают в область передней черепной ямки.

Большинство из них составляют эпителиальные опухоли, где наиболее часто (50-80% случаев) встречается плоскоклеточный рак. Опухоли околоносовых пазух зачастую ошибочно диагностируют как воспалительные процессы (гаймориты, фронтиты и др.), в результате чего значительное количество пациентов (70-90%) поступает в клинику на поздних стадиях с уже распространённой опухолевой патологией.

Среди основных симптомов при этом — заложенность и периодические кровянистые выделения из носа, снижение слуха на стороне поражения, нередко при инфильтративных опухолях носоглотки — комбинированное поражение n. abducens (VI) и n. facialis (VII), проявляющееся приводящим косоглазием и парезом мимической мускулатуры, снижение чувствительности кожи лица, невралгии, экзофтальм. Опухоли подвисочной ямки клинически протекают как парафарингеальные и чаще всего проявляются смещением боковой стенки глотки к срединной линии, дисфагией, затрудненным дыханием; при злокачественных опухолях с инфильтративным ростом могут присоединиться прогрессирующие головные боли, связанные с вовлечением в процесс внутренней сонной артерии, парез гортани вследствие поражения блуждающего нерва, синдром Горнера при поражении симпатического ствола. В тех случаях, когда опухоли располагаются в проекции задней черепной ямки, клиническая картина напоминает шейный остеохондроз – боли в шейном отделе позвоночника, периодические головные боли, головокружения, вестибулярные расстройства. При распространении опухоли в полость черепа на первый план выходят проявления очаговой неврологической симптоматики, которые зависят от локализации поражения.

За период с 1980 г. в клинике опухолей верхних дыхательно-пищеварительных путей ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России находились на лечении 366 пациентов с различными патологическими процессами в области основания черепа.

Среди этих пациентов 140 (38,2%) страдали опухолями, локализованными в области околоносовых пазух и носовой полости; 176 (48,1%) — от опухолей подвисочной ямки; 40 (10,9%) пациентов — от обширных патологий, исходящих из костей основания черепа; 8 (2,2%) — от первичного или вторичного метастатического поражения орбиты; 2 (0,5%) — от местно-распространенных кожных опухолей, затрагивающих основание черепа. Многообразие опухолевых образований, отражающихся на основании черепа, обуславливает необходимость тщательной морфологической диагностики перед началом лечения; в ряде случаев окончательный диагноз можно установить только после иммуноморфологического исследования. В исследованной группе 196 (53,6%) пациентов страдали злокачественными новообразованиями, среди которых преобладали эпителиальные опухоли: плоскоклеточный рак — у 65 (33,2%), аденокистозный рак — у 16 (8,2%), аденокарцинома — у 8 (4,1%), эстезионейробластома — у 18 (9,2%), которые чаще всего затрагивали (54,1%) придаточные пазухи и носовую полость; также наблюдались различные саркомы (55 пациентов — 28,1%), исходящие из костей основания черепа; кроме того, были зафиксированы случаи злокачественной шванномы (6 пациентов — 3,1%), меланомы (3 пациента — 1,5%), базально-клеточного рака (2 пациента — 1%) и другие.

Среди данной группы 170 (46,4%) пациентов имели доброкачественные опухоли. В этом контингенте наибольшее количество составили опухоли подвисочной ямки (75,9%), среди которых чаще всего встречались доброкачественные шванномы (34 пациента — 20%), возникающие из оболочек черепно-мозговых нервов и чувствительных корешков шейного сплетения, плеоморфные аденомы глоточного отростка околоушной слюнной железы (30 пациентов — 17,6%), вагальные параганглиомы (28 пациентов — 16,5%), невриномы (14 пациентов — 8,2%), менингиомы (7 пациентов — 4,1%); помимо этого, имелись ангиофибромы носоглотки (8 пациентов -8,2%), фиброзная дисплазия верхней челюсти (5 пациентов — 2,9%).

Тактика лечения больных с местно-распространенными опухолями основания черепа зависит от гистологического типа, локализации, а также распространенности опухолевого процесса. Благодаря развитию активных режимов химиолучевого лечения, позволяющих добиться на дооперационном этапе значительной регрессии опухоли, нередко удается перевести процесс в резектабельное состояние у больных, которые раньше считались бесперспективными. В связи с этим 54 (27,6%) пациентам с такими опухолями как плоскоклеточный рак, эстезионейробластома, эмбриональная рабдомиосаркома, на первом этапе было проведено химиолучевое лечение, при этом в 20% случаев удалось добиться полной клинической регрессии. 74 (37,7%) больных в основном с плоскоклеточным/аденокистозным раком верхнечелюстных пазух и различными видами сарком в плане комбинированного лечения на первом этапе получили только лучевую терапию с меньшими показателями непосредственной эффективности лечения – 3,5%.

Оперативные вмешательства были проведены 267 (73%) пациентам. Из них 170 (63,4%) случаев относились к доброкачественным процессам, когда объем хирургического вмешательства изначально ограничивался только удалением опухоли без затрагивания соседних тканей. Однако некоторые доброкачественные процессы сопровождаются выраженными костными разрушениями, что затрудняет диагноз и часто требует выполнения более обширных комбинированных резекций. Подобные случаи наблюдались в 26 (15,3%) случаях, в основном при ангиофибромах носоглотки и фиброзной дисплазии костей лицевого скелета.

В большинстве случаев диагноз доброкачественного процесса не представляет сложности на дооперационном этапе, но технические трудности, связанные с удалением обширных опухолей, вынуждают использовать комбинированные доступы для адекватного выполнения оперативного приема. Таким примером могут служить гигантские плеоморфные аденомы, исходящие из глоточного отростка околоушной слюнной железы, которые в наших наблюдениях встречались в 30 (17,6%) случаях. Наружный шейный доступ в большинстве случаев (176 больных) являлся достаточным для удаления опухолей подвисочной ямки. Однако при более распространенных опухолевых процессах, особенно таких злокачественных как саркомы, этот вид доступа приходится комбинировать с различными видами остеотомий, резекцией ветви нижней челюсти и/или скуловой дуги, которые были выполнены у 23 (13,1%) больных.

У больных с распространенными опухолями околоносовых пазух, полости носа и костных структур основания черепа выполнялись расширенно-комбинированные операции (71 случай), состоящие в удалении верхней челюсти с одной либо двух сторон, экзентерации и различных видов резекции стенок орбиты, резекции клеток решетчатого лабиринта, стенок лобных и основной пазух, твердой мозговой оболочки. Основным видом доступа для удаления таких опухолей являлся трансфациальный.

Нередко при распространенных опухолях приходится выполнять резекции непосредственно костных структур основания черепа. При этом дефекты, образующиеся во время таких операций, необходимо одномоментно восстанавливать с целью профилактики различных осложнений, в основном базальной ликвореи. Небольшие дефекты могут быть замещены местным пластическим материалом. Например, при ограниченных по объему орбитофациальных резекциях хорошим пластическим материалом для восстановления дефекта основания черепа в области глазницы может служить височная мышца. Подобного рода операции выполнены 11 (4,1%) больным.

У 35 (9,6%) пациентов наблюдалось дальнейшее распространение опухоли в черепную полость. Основными путями инвазии опухоли служили естественные отверстия в основании черепа (сетевидная пластинка, канал зрительного нерва, нижняя глазничная щель, яремное отверстие) или разрушение костного барьера опухолью с распространением на твердую мозговую оболочку и ткани головного мозга. Известно, что пациенты с вовлечением твердой мозговой оболочки имеют менее благоприятный прогноз в связи с высоким риском отдаленного метастазирования; согласно различным данным, двухлетняя выживаемость в таких случаях после лечения снижается с 56% до 40%. Тем не менее, в таких случаях возможно выполнение радикального вмешательства с применением комбинированного краниофациального подхода. Отклонение от этого принципа может привести к значительному увеличению частоты рецидивов.

При выполнении таких обширных по объему резекций встает вопрос использования надежного пластического материала для закрытия дефекта основания черепа. Необходимо отметить, что в данном случае восстановление дефекта твердой мозговой оболочки несет задачу профилактики не только базальной ликвореи, но и такого осложнения как менингоэнцефалит, ограничивая полость черепа от обсемененных патогенной флорой околоносовых пазух. В нашей группе 15 (42,9%) больным с интракраниальным распространением опухоли выполнены одномоментные оперативные вмешательства с пластическим восстановлением дефектов основания черепа. При этом в 5 (33,3%) случаях для восстановления дефектов основания черепа и твердой мозговой оболочки нами использован перикраниальный надкостничный лоскут, в остальных случаях (10 больных — 66,7%) при менее распространенных дефектах — височная мышца.

Осложнения после операций в области основании черепа развились у 27 (9,9%) больных, при этом основными их видами были менингит (2 больных — 0,7%), парез половины гортани вследствие резекции блуждающего нерва (5 больных — 1,9%), различные неврологические расстройства в виде парезов и параличей каудальной группы черепно-мозговых нервов (IX, X, XI, XII), а также синдрома Горнера (15 больных — 5,6%), ликворея (3 больных — 1,1%), острое нарушение мозгового кровообращения (2 больных — 0,7%). Чаще всего неврологическая симптоматика подобного рода возникала при удалении вагальных хемодектом (60%), что связано с близким соседством перечисленных структур с крупными сосудами в области подвисочной ямки наряду с небольшими размерами этой области и недостаточной визуализации проксимальных её отделов.

109 (55,6%) пациентов с злокачественными новообразованиями, затрагивающими основание черепа, живут более 5 лет после лечения.

Причины возникновения и факторы риска

Этиология данного заболевания до сих пор остается невыясненной, однако были определены некоторые факторы, которые могут способствовать его развитию:

• неблагоприятная наследственность: случаи рака спинного мозга среди ближайших родственников;
• наличие лимфомы спинного мозга, лейкоза, или вируса ВИЧ, а также синдрома Хиппель-Линдау;
• предшествующие раковые заболевания в анамнезе;
• наличие неврофиброматоза;
• травмы спинного мозга;
• нездоровый образ жизни, сопровождающийся понижением иммунного ответа.

Провоцирующими факторами служат:

• влияние радиоактивных источников, включая солнечное излучение;
• действие микроволновых и электромагнитных устройств;
• длительное воздействие токсичных химических веществ;
• негативная экологическая обстановка;
• воздействие повторяющихся стрессовых факторов.

Когда следует обратиться к врачу

Рак спинного мозга иногда выявляется случайно при проведении обследований по другим причинам. На начальных стадиях болезнь, как правило, не проявляет выраженных симптомов. Однако есть ряд состояний, при которых следует обратиться к онкологу:

• наличие даже легкой боли в области позвоночника;
• необходимо настороженно относиться к простреливающим болям, локализованным в каких-либо участках позвоночного стержня;
• не игнорируйте онемение и покалывания в конечностях, а также колебания температуры в конечностях.

Опухоли основания черепа

Хирургическое удаление любой опухоли мозга – сложная операция, при которой жизнь и здоровье пациента часто напрямую зависят от мастерства и опыта нейрохирурга. Именно поэтому многие пациенты, которым необходимо удалить опухоль, предпочитают приехать на лечение в Израиль – ведь нейрохирургические операции в Израиле проводятся на самом высоком уровне.

Для хирургического лечения опухолей основания черепа нейрохирургами Израиля применяются самые современные методики, включая краниотомию методом “замочная скважина”.

ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА В МЕДИЦИНСКОМ ЦЕНТРЕ ГАЛИЛЕИ

На фото: доктора Т. Маршак и Ю. Гробер с пациенткой, прошедшей эндоскопическое удаление опухоли гипофиза

В отделении нейрохирургии Медицинского центра Галилеи проводится хирургическое лечение всех видов опухолей основания черепа.

В процессе лечения злокачественных опухолей и удаления доброкачественных новообразований в нейрохирургии используются новые технологии, которые дают возможность нашим врачам выполнять высокоточные операции с минимальным риском повреждения окружающих тканей.

В процессе оперативных вмешательств, для отображения внутримозговых структур и интраоперационной навигации, используется современная система Медтроник С7, которая позволяет хирургу следить за положением инструментов относительно опухоли и других структур.

Имея точное 3-хмерное изображение всех структур, хирург может провести удаление опухоли и избежать развития у пациента тяжелых неврологических осложнений.

На базе нашего медицинского центра применяются системы компьютерной навигации, которые обеспечивают определение расположения всех мозговых структур с точностью до 1-2 миллиметров.

Специалисты Медицинского центра Галилеи стремятся максимально использовать минимально инвазивные методы проведения операций. Если опухоль находится в удачном положении и отсутствуют противопоказания, удаление образований в области основания черепа может осуществляться эндоскопическим способом через носовые ходы, без необходимости в трепанации.

Эндосокопические трансназальные операции выполняются объединенной бригадой врачей отделения нейрохирургии и отоларингологии.

Как понять что у тебя опухоль у основания черепа в спинном мозге

Небольшие доброкачественные опухоли спинного мозга могут долгое время не проявлять симптомов. Их часто находят случайно в ходе обследования по другим поводам, называется это случайной находкой. Однако со временем, по мере роста опухоли, начинают сдавливаться соседние нервные и сосудистые структуры, что вызывает появление клинической симптоматики. Эта симптоматика зависит как от расположения опухоли относительно спинного мозга и корешков, так и от места поражения, что влияет на уровень неврологических нарушений.

Большинство пациентов с опухолью спинного мозга будут жаловаться на диффузную тупую боль, которая постоянно нарастает и локализуется в позвоночнике. Скорее всего, эта боль связана с нарушением регионального венозного оттока, вызванного эффектом компрессии при отеке спинного мозга. В частности, при интрамедуллярных опухолях боль может усиливаться в ночное время или после пробуждения и уменьшаться во время физической активности.

Опухоли как экстрадурального, так и интрадурального экстрамедуллярного характера непосредственно контактируют с корешками нервов, вызывая жгучую боль с корешковой иррадиацией в руку или в ногу, в зависимости от фактической локализации опухоли. Довольно часто эти корешковые боли сопровождаются болезненными па-растезиями, такими как покалывание и ощущения мурашек.

При дальнейшем росте опухоли компрессия на корешки нервов увеличивается, и кроме вышеупомянутых раздражающих симптомов появляется неврологический дефицит в виде гипестезии и пареза в области распространения соответствующих нервных корешков, имитируя дегенеративное заболевание позвоночника.

К числу основных признаков спинальных опухолей помимо неспецифических и корешковых симптомов относится медуллярное поражение, которое нарушает функции длинных проводников. При этом наблюдаются парестезии ниже уровня поражения, а также гипестезия и снижение чувствительности к тактильным, болевым и температурным刺激ам, а также нарушается проприоцепция.

В то время как при экстрамедуллярных опухолях экстрадуральной и интрадуральной локализации симптомы поражения чаще всего являются восходящими, то при интрадуральных интрамедуллярных опухолях—нисходящими. Вовлечение задних столбов спинного мозга способно вызвать столь выраженную атаксию, что пациент не в состоянии ходить, несмотря на отсутствие парезов.

Усиление масс-эфекта опухоли на спинной мозг приводит к гиперрефлексии с положительным симптомом Бабинского, повышением мышечного тонуса ниже уровня поражения, подергиваниями мышц и спастичностью. Наиболее ярким симптомом поражения спинного мозга является двигательная слабость, которая проявляется в виде парапареза при поражении на грудном или поясничном уровне и тетрапареза в случае поражения на шейном уровне. Двигательная функция, как правило, оценивается по шкале мышечной силы.

При более поздних стадиях заболевания проявляются нарушения вегетативных функций, а также проблемы с работой тазовых органов, включая задержку или недержание мочи и кала, что становится обычным симптомом.

Следует отметить, что не существует четкой связи между клиническими проявлениями и размером или распространением опухоли в позвоночном канале. Чаще всего можно увидеть пациента с незначительными симптомами и огромной менингиомой, занимающей почти весь позвоночный канал, и наоборот, у ряда больных с метастазами в спинном мозге, которые не создают значительной компрессии, но сопровождаются серьезным неврологическим дефицитом (парапарезом).

В данном контексте важна скорость роста опухоли. У пациентов с такими доброкачественными новообразованиями, как менингиомы, невриномы и некоторые опухоли интрамедуллярной локализации, симптомы прогрессируют в течение нескольких месяцев или даже лет, в отличие от быстро растущих опухолей (большинство злокачественных опухолей), симптомы при которых развиваются очень стремительно в течение нескольких дней или недель.

В некоторых случаях наблюдается резкое ухудшение неврологических функций, что может быть следствием внутриопухолевого кровотечения, нарушающего работу спинномозговых путей, как это бывает, например, при эпендимомах или каверномах. Более частым случаем, даже при медленнорастущих опухолях, является развитие ишемии или инфаркта спинного мозга, и в таких ситуациях прогноз по функции остается сомнительным.

А, Б. Метастазы в спинной мозг из почек. А Спинальная ангиография. Б Ангиограмма после эмболизации гиперваскулярной опухоли.

1. Патанатомия и эпидемиология опухолей спинного мозга
2. Клиническая картина и симптомы опухолей спинного мозга
3. Основные принципы операций при опухолях спинного мозга
4. Методы лечения экстрамедуллярных опухолей спинного мозга
5. Подходы к лечению опухолей оболочек спинного мозга
6. Способы лечения интрамедуллярных опухолей спинного мозга
7. Прогноз для опухолей спинного мозга
8. Опухоли спинного мозга у детей — диагностика и лечение