Почему дети при гемолитической болезни рождаются с обычным цветом кожи, даже если существует риск желтухи

При гемолитической болезни новорожденных (ГБН) желтуха возникает в результате разрушения эритроцитов, что приводит к повышению уровня билирубина в крови. Однако, симптомы желтухи могут не проявляться сразу после рождения, так как на первых этапах жизнь ребенка в утробе матери обеспечивается фетальным гемоглобином, который защищает его от воздействия антигенов матери. В это время печени ребенка недостаточно развита для переработки билирубина.

Кроме того, на момент рождения уровень билирубина может находиться в пределах нормальных значений благодаря механическим процессам и адаптации организма. В процессе первых дней жизни, когда начинается активное разрушение эритроцитов и господствующий фетальный гемоглобин заменяется на взрослый, у ребенка появляется характерная желтушка, связанная с избытком билирубина, что и является проявлением гемолитической болезни.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных представляет собой состояние, при котором у новорожденного развивается желтуха гемолитического характера, вызванная иммунным конфликтом между матерью и ребенком из-за несовпадения эритроцитарных антигенов.

Этиология. Причины заболевания заключаются в несовместимости крови матери и плода по антигенам D-резус или АВО; в редких случаях могут быть задействованы иные резус- (например, С, Е, D, c) или М-, N-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигены.

Патогенез. Когда кровь резус-отрицательной матери контактирует с любым из этих антигенов (чаще всего D-резус), в организме женщины начинают вырабатываться специфические антитела. Эти антитела проникают через плаценту в кровь плода, где они вызывают разрушение эритроцитов, содержащих соответствующие антигены.

Клиническая картина. Различают три формы гемолитической анемии: отечную, желтушную, анемическую.

Форма отечного типа является самой опасной и отличается наличием выраженного отека при рождении, скоплением жидкости в полостях (например, плевральной, сердечной или брюшной), резкой бледностью в сочетании с желтушностью, а также увеличением печени и селезенки. Анализы крови демонстрируют выраженную анемию и повышенное содержание нормобластов и эритробластов. Это сочетание анемии с гипопротеинемией может вызвать сердечную недостаточность, что приводит к летальному исходу (внутриутробно или сразу после рождения).

Анемическая форма болезни считается более благоприятной и наблюдается в 10–15% случаев. Симптомы включают бледность, сниженный аппетит, вялость, увеличенные печень и селезенка, выраженность анемии, проявление ретикулоцитоза и нормобластоза, а также умеренно повышенные уровни билирубина.

Желтуха при гемолитической болезни новорождённых возникает из-за разрушения эритроцитов, что приводит к накоплению билирубина в крови. Однако следует учитывать, что эта патология формируется не сразу после рождения. На начальной стадии, когда ребёнок ещё находится в утробе матери, он получает кислород и питательные вещества через плаценту, и его организм адаптирован к тем условиям, которые обеспечиваются этим органом.

По этой причине новорождённые дети могут появляться на свет с нормальными показателями здоровья, даже при наличии фактора риска гемолитической болезни. Сначала они могут демонстрировать всё необходимые параметры, такие как нормальный уровень билирубина и адекватное функционирование печени. Изменения в состоянии начинают проявляться уже после рождения, когда переключается механизм кроветворения и metabolism в организме малыша.

Основным моментом является то, что материнская и детская кровь могут отличаться по группе и резус-фактору. Если антитела матери начинают разрушать клетки ребёнка только после родов, то желтуха появляется позже. Это объясняет, почему при рождении дети могут быть совершенно обычными, но уже через несколько дней после появления на свет начинается проявление гемолитической болезни, что требует медицинского вмешательства.

Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомов, определения группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определения, уровня билирубина, титра резус-антител или а- и р-агглютининов в крови и молоке матери. С целью антенатальной диагностики определяют уровень билирубина в околоплодных водах и резус-антител.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с наследственными формами гемолитической желтухи, полицитемией, желтухами и кровоизлияниями.

Лечения могут включать как консервативные, так и хирургические методы (если это оправдано). Среди консервативных мер выделяют внутривенные вливания 5% раствора глюкозы, применение АТФ, эривита, фенобарбитала по 10 мг/(кг-сут), агар-агара по 0,1 г Зраза в день, 12,5% раствор ксилита или сульфата магния по 1 чайной ложке 3 раза в день, а также фототерапию (с использованием ламп синего или голубого спектра, с сеансами по 3 ч с перерывами по 2 ч, общая продолжительность облучения составляет 12–16 ч в сутки).

Показанием к обменному переливанию крови служит гипербилирубинемия свыше 342 мкмоль/л при темпе повышения билирубина более 6 мкмоль/(л • ч) и при уровне в пуповинной крови более 60 мкмоль/л. Обычно это переливание осуществляется по методу Даймонда через пуповинную вену с использованием катетера из полиэтилена или металла. Для переливания употребляется свежезаготовленная кровь одной группы (лучше резус-отрицательной). Расчёт составляет 120–170 мл крови на 1 кг массы тела.

Течение и прогноз заболевания зависят от формы. При уровне билирубина 257–342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у 1/3 детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови, то в течение 1–2 мес наблюдается нормохромная гипо- или норморегенераторная анемия.

В целях профилактики всех беременных женщин обследуют на резус-принадлежность. При резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1–1,5 мес опредепяют титр антирезус-антител. При нарастании титра показано введение анти-О-глобулина. Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв 4–5 лет перед последующей.

Дети, которые перенесли гемолитическую болезнь новорожденных, находятся под наблюдением в диспансере с ежемесячными проверками у невропатолога, ортопеда и окулиста. Им дают временный отвод от прививок на срок до одного года.

Почему при желтухе при гемолитической брлезни дети сначала рождаются обычными

Практически каждый второй новорожденный имеет физиологическую желтуху, что обычно является нормой. Однако желтушность кожи может возникать и по другому поводу — вследствие гемолитической болезни новорожденных, последствия которой чаще всего гораздо серьезнее. Если вашему малышу поставили этот диагноз, не стоит впадать в тревогу!

При своевременном оказании медицинской помощи все процессы в его маленьком организме быстро придут в норму и риск поражения нервной системы будет устранен.

Чтобы понять, каковы последствия гемолитической болезни, важно разобраться в сути этого состояния и срочной необходимости его лечения. Рассмотрим ситуацию с гемолитической болезнью, вызванной групповым несовпадением, так как она встречается чаще и протекает более мягко по сравнению с резус-конфликтом. В этом случае у матери первая группа крови (0 (I)), а у плода — вторая (А (II)) или третья (В (III)). Суть болезни заключается в сильном распаде эритроцитов плода из-за несовместимости их крови с материной. Слово «гемолиз» в переводе с латинского означает разрушение.

Будущая мать имея первую группу крови -не имеет антигенов. Обозначим на картинке организм матери знаком «минус». А будущий ребенок, т.е. плод имеет вторую группу крови, т.е. в его крови есть антиген.

На картинке обозначим плод знаком «плюс».При наличии антигена у плода иммунная система матери начнет считать этот антиген как чужеродный агент-враг и начнет вырабатывать против этого антигена защитные антитела(JgG). Эти антитела могут начать вырабатываться рано — еще во время беременности, а могут появиться практически в процессе родов.

Чем меньше срок беременности, при котором начали вырабатываться антитела, тем больше их накапливается и тем вероятнее более тяжелое заболевание малыша. Эти антитела устремляются в кровь к плоду через плаценту, оседают на эритроцитах ребенка и начинают их разрушать. Их разрушается очень много, из разрушенных эритроцитов высвобождается большое количество пигмента билирубина.

Уровень билирубина, который повышается, является «вредным», и называется непрямым билирубином; он токсичен и должен перерабатываться в печени. Однако ферментная система печени новорожденного еще не полностью развита, и она не в состоянии справиться с избыточным количеством билирубина. Это вещество имеет свойство накапливаться в жировых тканях, что приводит к желтухе кожи. Кроме того, следует помнить, что эритроциты играют жизненно важную роль в доставке кислорода ко всем органам. Если они разрушаются, функции кислородного снабжения нарушаются, что особенно касается одного из самых уязвимых органов новорожденного — мозга, который остро нуждается в кислороде.

Почему непрямой билирубин является токсичным? Потому что он повреждает клетки сердца, печени и в большей степени клетки мозга, возникает билирубиновая интоксикация, характеризующаяся вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. А при высоких критических показателях выше 340 мкмольл у доношенных детей и при показателе 160 мкмоль/л у недоношенных возникает “ядерная желтуха”- это билирубиновая интоксикация мозга, когда ядра клеток мозга прокрашиваются билирубином: появляется мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, резкий «мозговой» крик, ребенок реагирует на все раздражители, выбухает большой родничок, подергиваются мышцы, появляются судороги, косоглазие, нарушение дыхания.

Яркость желтушного оттенка зависит от количества этого пигмента в организме новорожденного. Желтуха может возникать рано (возможно, даже в первые сутки жизни ребенка) и сохраняется в течение длительного времени. Характерно увеличение печени и селезенки, Цвет кожи ребенка — ярко-желтый, могут быть прокрашены склеры — белки глаз.

При наличии анемии, которая неизбежно возникает из-за гибели эритроцитов, малыш может выглядеть бледным, и желтушность может быть менее заметной. Лечение при легких и средних формах конфликта зачастую проходит консервативно. Для новорожденных применяется фототерапия, которая предполагает лечение с помощью света; под воздействием света непрямой билирубин разрушается. Также назначают адсорбенты для помощи кишечнику в борьбе с токсинами. В тяжелых случаях может потребоваться операция по обменному переливанию крови.

Запуск лечения на поздних стадиях может привести к серьезным последствиям: от гибели ребенка до тяжелых неврологических нарушений, проявляющихся в виде детского церебрального паралича, задержки в психофизическом развитии, глухоты и проблем с речью. Легкие и средние формы патологии редко (до 10%) оставляют следы с легкой задержкой моторного развития, при этом умственные способности остаются в норме; возможно расстройство поведения, нарушения движения и проблемы со зрением и слухом.

Дети с перенесенной ГБН плохо переносят прививки, склонны к развитию тяжелых аллергий и часто и длительно могут болеть инфекционными заболеваниями; зубы часто подвержены разрушению эмали и кариесу. На период лечения малыш отстраняется от грудного вскармливания, т.к. через грудное молоко антитела (JgG) будут поступать к ребенку и желтуха будет усиливаться. Через 15-20 дней ,после исчезновения антител из молока, женщина может кормить грудью. Для мамы новорожденного очень важна диета.

Сбалансированное питание женщины должно включать витамины и исключать вредные химические добавки. Наряду с этим, рацион обязательно должен содержать овощи и фрукты, рыбу и печень. Главное, чтобы все продукты были свежими и натуральными.

Дети , перенесшие ГБН, должны наблюдаться врачом- невропатологом в поликлинике и получать реабилитационное лечение. И в заключении хочу сказать, что даже поняв самую малость из выше описанного мною, любой разумный человек, в том числе тот, кто по роду деятельности далек от медицины, способен понять последствия гемолитической болезни.

Статью подготовила Кононова Наталья Федоровна заведующая отделением организации медицинской помощи детям в образовательных организациях ГБУЗ ЯНАО «Губкинская городская больница».

Лечение Гемолитической болезни плода и новорожденного:

Лечение гемолитической болезни новорожденного — достаточно длительная и сложная задача. В тяжелых случаях на первом месте стоят борьба с асфиксией и коррекция ацидоза. Одним из методов лечения тяжелых форм гемолитической болезни новорожденных до сих пор является обменное переливание крови.

Первая трансфузия эритроцитов для новорожденных с гемолитической болезнью была осуществлена в 1927 году. На тот момент для переливания использовали кровь, совместимую только по группе АВ0, при этом нередко беря кровь у отца. Смертность от таких процедур достигала 40%. После открытия резус-фактора и выявления причин гемолитической болезни новорожденных начали переливать резус-отрицательную кровь детям, что снизило летальность до 30%. В дальнейшем женщины стали рожать на 2-3 недели раньше срока и делать переливание резус-отрицательной крови; в результате смертность снизилась до 20%, а после внедрения обменных переливаний крови она составляет около 10%.

Следует отметить, что заменные переливания нередко дают серьезные осложнения, в первую очередь при нарушении техники переливаний. Необходимо использовать только свежую кровь, хранившуюся ни в коем случае не более 4 дней (лучше не более 2 дней). Вводить кровь следует не очень быстро, не быстрее 10 мл/мин. Иногда причиной смерти становится воздушная эмболия.

Введение холодной крови может привести к остановке сердца, приступу удушья. Одним из осложнений заменных переливаний может быть синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, как при массивных переливаниях крови.

На начальном этапе этого синдрома могут возникать тромботические осложнения, в том числе тромбозы портальных вен, а затем может развиться выраженная кровоточивость с падением уровня тромбоцитов. Неправильная асептика может привести к септическим осложнениям. Как и любые переливания крови, обменные также несут риски развития сывороточного гепатита.

Обменные переливания, которые спасают множество новорожденных, должны осуществляться только при серьезных показаниях. Для оценки необходимости мониторят уровень непрямого билирубина и его прирост. У доношенных детей прирост более 5,2 мкмоль/л, а у недоношенных — 1,7 мкмоль/л требует выполнения обменного переливания.

Следует иметь в виду, что максимальный уровень билирубина при этой форме наблюдается на 3–4-й день болезни. Заменные переливания рекомендуются лишь при повышении уровня билирубина до 250-300 мкмоль/л. Используется кровь группы 0, совпадающая с резус-принадлежностью ребенка.

У доношенных новорожденных гемолитическая анемия, вызванная резус-несовместимостью, часто бывает тяжелее, чем у тех, кто рожден на 2-3 недели раньше. Это объясняется меньшим количеством резус-антигена на поверхности эритроцитов недоношенных детей. При болезни АВ0, в отличие от резус-конфликта, досрочное родоразрешение никогда не производится.

При нетяжелых формах гемолитической болезни новорожденного, связанной как с резус-несовместимостью, так и с несовместимостью по системе АВ0, можно использовать фенобарбитал, активирующий фермент глюкокуронилтрансферазу, необходимый для глюкуронирования билирубина. Иногда фенобарбитал назначают женщине в течение 2 недель до родов, но чаще лечение фенобарбиталом проводят новорожденному с нерезкой гипербилирубинемией в дозе 4 мг/(кг/сут.). В нетяжелых случаях гемолитической болезни новорожденного используется светотерапия. Электромагнитные волны видимой части спектра (420-460 ммк) переводят непрямой билирубин в безвредные, растворимые в воде соединения (дипиролы), которые легко выделяются из организма. Эффективность такой терапии невелика.

Профилактика Гемолитической болезни плода и новорожденного:

Профилактика резус-иммунизации — в первую очередь осторожность при переливаниях крови у девочек, девушек, молодых женщин, когда ошибочно может быть введена резус-положительная кровь. Это возможно при получении ложно-положительных результатов, нередко наступает иммунизация какими-то отсутствующими у девушки антигенами. В дальнейшем это приводит к гемолитической болезни новорожденного. Следовательно, переливание кровезамещающих растворов должно использоваться строго по жизненным показаниям. Однако чаще всего иммунизация женщин наступает в родах, в связи с чем разработана профилактика резус-несовместимости в родах.

Этот метод профилактики резус-конфликтной анемии в настоящее время широко используется.

Диагностика

• общий анализ крови, который покажет уровень гемоглобина и количество эритроцитов;
• биохимические обследования, выявляющие увеличение свободного билирубина (на основании чего определяется уровень тяжести болезни);
• копрограмма, в которой будет отмечен повышенный уровень стеркобилина, если болезнь имеет место;
• УЗИ брюшной полости (может показать увеличение селезенки, изменения печени и наличие других патологий, которые могут сочетаться с гемолитической желтухой).

Если потребуется, врач назначит дополнительные исследования — КТ или МРТ. Это нужно для того, чтобы отличить симптомы болезни от признаков гепатита, амебиаза, желчно-каменной болезни и многих других заболеваний.

Возможные осложнения

У новорожденных возникают неприятные осложнения от гемолитической желтухи. Если билирубин проникает в головной мозг, вызывая его поражение, то могут быть неблагоприятные последствия, выражающиеся в отставании психомоторного развития. Иногда возможны частичная или полная потеря зрения и слуха.

Полностью устранить такие осложнения нельзя, но они встречаются редко при разрушении эритроцитов на ранних сроках. Риск подобных осложнений есть только у детей, у которых уровень билирубина в крови превышает 340 мкмоль/л.

У других детей последствия будут менее серьезными. На фоне пониженного уровня гемоглобина малыш может выглядеть бледным. Снижение кислорода в крови увеличивает риск развития респираторных заболеваний.

У взрослых гемолитическая желтуха также может привести к серьезным последствиям — печеночной недостаточности, токсической нефропатии, застойным явлениям в желчном пузыре, что может спровоцировать формирование пигментных камней. Со временем эти камни могут закупоривать желчные протоки.

У взрослых тоже возможно интоксикация головного мозга и билирубиновая энцефалопатия, описанная выше.

Почему при желтухе при гемолитической брлезни дети сначала рождаются обычными

• Анализ крови
• Беременность и роды
• Обзор беременности

• Репродуктивные проблемы и состояние здоровья
• Расстройства сна и бессонные ночи
• Заболевания пищеварительной системы
• Недуги органов дыхательной системы
• Болезни сердечно-сосудистой системы
• Патологии щитовидной железы
• Боли в области спины
• Медицинская реабилитация
• Генитальный герпес
• Женская медицина
• Головные боли
• Гриппозные инфекции
• Депрессивные состояния
• Онкология у детей
• Заболевания детского возраста
• Развитие детей
• Заболевания молочных желез
• Правильное питание и диеты
• Общее здоровье и душевное благополучие
• История болезни
• Иммунологические заболевания
• Импотенция (эректильная дисфункция)
• Заболевания, передающиеся половым путем
• Кардиологические проблемы
• Кровеносная и лимфатическая системы
• Лейкемии
• Онкологическое лечение
• Лимфогранулематоз
• Маммология
• Спортивная медицина
• Менопаузальный синдром
• Микробиология и вирусология
• Детская медицина (педиатрия)
• Проблемы с кожей
• Путь к самопознанию
• Рак желудка
• Рак молочной железы (рак груди)
• Рак ободочной, прямой кишки и анального канала
• Рак предстательной железы (рак простаты)
• Рак тела матки
• Рак шейки матки
• Рак яичников
• Сахарный диабет
• Сексуальное здоровье и психотерапия
• Сексуальная активность
• Современные методы контрацепции
• Урология
• Уход за кожей
• Факты о здоровом старении
• Химиотерапевтические методы
• Школа здоровья
• Эндокринные заболевания

Гемолитическая болезнь новорождённых

Гемолитическая болезнь новорожденных представляет собой недуг, основанный на разрушении эритроцитов у плода и новорожденного, вызванном несовпадением антигенов крови матери и ребенка.

Этиология и патогенез. Гемолитическая болезнь новорождённых развивается преимущественно в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (Rh-фактору) или групповым антигенам, реже — по другим антигенным системам из-за их меньшей иммуногенности.

• Rh-конфликт случается, когда мать с Rh-отрицательной группой рождает ребенка с Rh-положительной кровью.
• ABO-конфликт развивается, если у матери группа крови 0(I), а у плода — А(II) (в большинстве случаев) или В(III) (в меньшинстве случаев).

При несовместимости крови матери и плода по АВ0- или Rh-Ar гемолитическая болезнь новорождённых развивается в 3-6%. Существует мнение, что гемолитическая болезнь новорождённых по системе АВО развивается не реже, а даже чаще, чем по Rh-фактору, но протекает в большинстве случаев легче, и её нередко не диагностируют. В последние годы увеличилось количество детей с тяжёлыми формами гемолитической болезни новорождённых по системе АВО, особенно при наличии у новорождённых В(III) группы крови.

Rh-фактор, антигены А или В эритроцитов плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывают образование Rh-антител или изоантител анти-А или анти-В соответственно, проникающих, в свою очередь, через плаценту в кровоток плода. Ребёнок рождается больным в случае предшествующей сенсибилизации матери.

Женщина с Rh-отрицательной группой может стать сенсибилизированной в результате получения Rh-положительной крови даже в молодом возрасте. Однако основной риск связан с иммунизацией, которая могла произойти при прежних беременностях, даже завершившихся неудачей, поскольку Rh-фактор начинает вырабатываться уже на 5-6 неделе беременности и обнаруживается у плода на 10-14 неделях. Наиболее интенсивный процесс трансфузии через плаценту осуществляется во время родов. При гемолитической болезни новорожденных по ABO-системе количество предыдущих беременностей не имеет значения, так как сенсибилизация к АВ-антигенам происходит достаточно часто (например, через пищу, при инфекциях или вакцинации).

Гемолиз эритроцитов плода и новорождённого приводит к гипербилирубинемии и анемии. Неконъюгированный билирубин нейротоксичен. При определённой концентрации (свыше 340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у глубоко недоношенных) он может проникать через гематоэнцефалический баръер и повреждать структуры головного мозга, в первую очередь подкорковые ядра и кору, что приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи). Помимо концентрации неконъюгированного билирубина на его прохождение через гематоэнцефалический баръер влияют следующие факторы.

• Уровень альбумина в плазме (в кровотоке непрямой билирубин связывается с альбумином, что снижает его токсичность и способность проходить через гематоэнцефалический барьер).
• Концентрация неэстерифицированных жирных кислот, конкурирующих с билирубином за связывание с альбумином.
• Уровень глюкозы (глюкоза служит исходным веществом для образования глюкуроновой кислоты, а гипогликемия повышает уровень неэстерифицированных жирных кислот).
• Гипоксия (замедляет превращение непрямого билирубина в прямой).
• Ацидоз (ослабляет связь неконъюгированного билирубина с альбумином).

Неконъюгированный билирубин — тканевой яд, тормозящий окислительные процессы и вызывающий в разных органах дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза. В результате повреждения печёночных клеток в кровь попадает конъюгированный билирубин. Способность к его выведению снижена из-за незрелости экскреторной системы и особенностей жёлчных капилляров (узость, малое количество). В результате в жёлчных протоках возникает холестаз, возможно формирование реактивного гепатита.

Из-за патологического разрушения эритроцитов может развиваться анемия, что приводит к стимуляции гемопоэза в костном мозгу. При выраженной анемии могут отмечаться очаги экстрамедуллярного кроветворения, а в периферической крови появляются эритробласты, что ранее дало основание называть эту болезнь эритробластозом.

В селезенке происходит фагоцитоз эритроцитов и их фрагментов. Продукты распада эритроцитов накапливаются в клетках печени, почек, поджелудочной железы и других органов. В результате возникает дефицит железа, меди, цинка и кобальта. Печень и селезенка увеличиваются, в основном из-за очагов экстрамедуллярного кроветворения.

Клиническая картина. Различают отёчную (2%), желтушную (88%), анемическую (10%) формы заболевания.

Иногда бледность кожи не удается распознать на ранних стадиях. Болезнь постепенно прогрессирует; выраженная анемия может быть диагностирована на 2-3 неделе и даже позже. Общее состояние ребенка часто остается стабильным, но размеры селезенки и печени увеличиваются. Концентрация неконъюгированного билирубина может быть слегка повышенной. Прогноз как правило благоприятный.

Гемолитическая болезнь новорождённых при конфликте по системе АВО протекает преимущественно в более лёгкой форме, однако возможно тяжёлое течение заболевания (особенно при несвоевременной диагностике) с исходом в билирубиновую энцефалопатию.

При двойной несовместимости гемолитическая болезнь новорождённых, как правило, обусловлена А- или В-антигенами и протекает легче, чем при изолированном Rh-конфликте.

Диагностика. Выделяют антенатальную и постнатальную диагностику.

• Прежде всего требуется антенатальная диагностика вероятного иммунного конфликта. Учитывают несовместимость крови родителей по антигенам, акушерский и гинекологический анамнез матери (неудачи беременности, мертворождения, выкидыши, выпадение больных детей, транспузии без учета Rh-фактора). Во время беременности не менее трех раз проводят анализ на титр антител к Rh в крови Rh-отрицательной женщины. Уровень титра имеет относительное значение, потому что обнаружение антител в крови матери лишь подразумевает вероятность заболевания у плода. Тип кривой изменений титра Rh-антител в динамике (резкие колебания титра) имеет большее прогностическое значение по сравнению с его степенью. При нахождении риска иммунного конфликта исследуют амниотическую жидкость, полученную методом трансабдоминального амниоцентеза, определяя оптическую плотность билирубина, содержание белка, глюкозы, железа, меди, Ig и др. Ультразвуковое исследование может указывать на утолщение плаценты, её ускоренный рост из-за возможного отека, многоводие, увеличение объема брюшной полости плода из-за гепатоспленомегалии.
• Постнатальная диагностика гемолитической болезни новорожденных в первую очередь основывается на клинических проявлениях состояния при рождении или вскоре после него (желтуха, анемия, гепатоспленомегалия). Лабораторные показатели играют значительную роль (увеличение неконъюгированного билирубина, эритробластоз, ретикулоцитоз, положительная проба Кумбса при Rh-конфликте). Все данные рассматриваются в совокупности и, по возможности, динамически.

Лечение. В тяжелых случаях требуется хирургическое вмешательство — заменное переливание крови, гемосорбция или плазмаферез. Заменное переливание крови позволяет удалить неконъюгированный билирубин и антитела из кровотока ребенка, а Восполнить недостаток эритроцитов. Обычно для этой процедуры используется Rh-отрицательная кровь той же группы, что и у плода.

В настоящее время переливают не цельную кровь, а Rh-отрицательную эритроцитарную массу, смешанную со свежезамороженной плазмой. Если гемолитическая болезнь новорождённых обусловлена групповой несовместимостью, то используют эритроцитарную массу 0(I) группы, а плазму либо AB(IV) группы, либо одногруппную.

Абсолютные показания к заменному переливанию крови в первые сутки жизни у доношенных новорождённых следующие.

• Концентрация неконъюгированного билирубина в пуповинной крови превышает 60 мкмоль/л.
• Часовой прирост уровня неконъюгированного билирубина более 6-10 мкмоль/л.
• Концентрация неконъюгированного билирубина в периферической крови превышает 340 мкмоль/л.
• Тяжелая анемия (гемоглобин ниже 100 г/л).

В случае превышения часового прироста билирубина на 6-10 мкмоль/л может потребоваться повторное заменное переливание крови (через 12 часов после первой процедуры). С третьего дня жизни важно только абсолютное значение билирубина, так как его прирост замедляется из-за разрушения антител. При интерпретации результатов лабораторных тестов необходимо сопоставлять их с клинической картиной. Глубокая недоношенность, неблагоприятный ход беременности, соответствие групп крови матери и новорожденного при Rh-конфликте — это факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии. В таких случаях требуется проведение заменного переливания крови при более низком уровне неконъюгированного билирубина.

После хирургического вмешательства или при более легком течении гемолитической болезни новорожденных применяются консервативные меры для снижения гипербилирубинемии: инфузии белковых препаратов, глюкозы, что значительно уменьшает риск проникновения неконъюгированного билирубина через гематоэнцефалический барьер. При тяжелых формах гемолитической болезни новорожденных можно навести преднизолон внутривенно сразу после рождения в течение 4-7 дней.

Широко применяют фототерапию. После введения этого метода необходимость в заменном переливании крови снизилась на 40%.

На данный момент вместо традиционных ламп, которые ранее располагались над детской кроваткой, используется современная система, построенная на основе высокоинтенсивной вольфрамовой галогенной лампы с встроенным рефлектором и фотооптического кабеля, переносимого от лампы к специальной фиброоптической подушке. Эта подушка представляет собой матрас с оптоволокном внутри.

На подушку надевают защитное покрытие, находящееся в непосредственном контакте с кожей новорождённого. Покрытие уменьшает риск загрязнения и распространения инфекции. Подушку крепят к телу ребёнка с помощью специального жилета. При фототерапии происходит фотоокисление неконъюгированного билирубина, находящегося в коже, с образованием биливердина и других водорастворимых изомеров, выводящихся с мочой и калом.

Для лечения гемолитической болезни новорождённых применяют также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В1, В2, В6, С, кокарбоксилазы улучшает работу печени и стабилизирует обменные процессы. С целью торможения абсорбции билирубина в кишечнике назначают очистительные клизмы, активированный уголь в первые 12 ч жизни. Синдром сгущения жёлчи купируют назначением внутрь желчегонных средств [магния сульфата, аллохола, дротаверина (например, но-шпы)]. При выраженной анемии производят трансфузии эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов.

Ранее считали, что ребёнка с гемолитической болезнью новорождённых следует прикладывать к груди через 1-2 нед после рождения, так как в молоке присутствуют противорезусные антитела. В настоящее время доказано, что раннее прикладывание к груди не приводит к более тяжёлому течению заболевания, так как антитела, содержащиеся в молоке, разрушаются соляной кислотой и ферментами ЖКТ и не оказывают гемолизирующего действия.

Профилактика. Важнейшей мерой является предотвращение сенсибилизации женщин с Rh-отрицательной группой крови.

• Неспецифическая профилактика: проведение гемотрансфузий с учетом Rh-фактора, профилактика абортов, создание систем социальной помощи для защиты здоровья женщин.
• Специфическая профилактика: введение Rh0 (анти-D) Ig в первые 24 часа после рождения здорового Rh-положительного новорожденного, а также после абортов, что способствует быстрой элиминации эритроцитов плода из организма матери, предотвращая таким образом синтез Rh-антител.

Метод специфической профилактики высокоэффективен, но при его применении возможны неудачи, вероятно, связанные с поздним введением препарата или его недостаточной дозой (например, при попадании большого количества крови плода в кровоток матери). Уровень перинатальной смертности при гемолитической болезни новорождённых коррелирует с уровнем антрител у Rh-сенсибилизированной женщины до беременности. Необходимо добиться снижения их титра ещё до наступления беременности, допуская вынашивание при титре антител 1:2-1:4.

Профилактика при выявлении Rh-сенсибилизации во время беременности включает следующие мероприятия.

• Неспецифическая гипосенсибилизация.
• Специфическая гипосенсибилизация: пересадка кожного трансплантата от мужа для закрепления антител на антигенах трансплантата.

• Процедуры гемосорбции (от одного до восьми сеансов) и плазмаферез.
• Заменообразующее внутриутробное переливание крови, проводимое 3-4 раза на сроке 25-27 недель беременности, с использованием очищенных эритроцитов группы 0(I) Rh-отрицательной, с последующими родами, начиная с 29-й недели.

Прогноз состояния здоровья новорождённых зависит от тяжести гемолитической болезни. При выраженных формах возможны значительные задержки в психомоторном развитии и возникновение детского церебрального паралича. В случаях с менее тяжелыми симптомами наблюдаются умеренные задержки в развитии статических функций и психических процессов, а также ухудшение слуха и косоглазие. В группе детей, которые перенесли эту болезнь, фиксируется повышенная заболеваемость, ненормальная реакция на вакцины, предрасположенность к аллергическим реакциям и хронические заболевания гепатобилиарной системы. У двух третей подростков с перенесённой гемолитической болезнью наблюдаются снижение физической активности и проявления психовегетативного синдрома, что делает их более уязвимыми к социальным адаптационным трудностям.