Какие заболевания вызывают увеличение шейных лимфоузлов и гепатоспленомегалию, а также увеличение воротного лимфоузла печени

Увеличенные шейные лимфоузлы, гепатоспленомегалия и увеличение лимфоузла у ворот печени могут свидетельствовать о наличии лимфопролиферативных заболеваний, таких как лимфома или хронический лимфолейкоз. Эти состояния приводят к активной работе иммунной системы и образованию очагов опухолевого роста в лимфатических узлах и органах, включая печень и селезенку.

Также возможны инфекционные процессы, такие как мононуклеоз или ВИЧ-инфекция, которые могут вызывать аналогичные изменения. Важно провести детальное медицинское обследование для точной диагностики и выбора подходящего лечения.

Симптомы

Клинические проявления гепатоспленомегалии зависят от сопутствующего патологического состояния. Большинство пациентов отмечают:

• ощущение тяжести и распирания в области подреберья;
• тошноту, порой приводящую к рвоте;
• потерю аппетита;
• общую слабость;
• появление выпячивания под ребрами;
• выраженную болезненность при пальпации;
• желудочно-кишечные кровотечения.

Методы диагностики

Выявить гепатоспленомегалию не составляет труда — достаточно провести физикальный осмотр, включая пальпацию и перкуссию. Для клинического различения заболеваний, ведущих к такому синдрому, применяют данные:

1. Истории болезни.

2. Консультацийгастроэнтеролога, инфекциониста, гематолога, онколога.

3. Инструментальных исследований, среди которых:

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• магнитно-резонансная томография печени и желчных протоков;
• компьютерная томография с мультиспиральной технологией брюшной полости;
• ангиография.

4. Лабораторных исследований:

• гемограммы, чтобы оценить состояние кроветворной системы и выявить признаки воспаления;
• биохимический анализ крови, включая печеночные пробы;
• серологические исследования для обнаружения специфических антител к инфекционным агентам;
• гистологические анализы биопсий печени и лимфоузлов, полученных при помощи пункции;
• цитологический анализ образцов костного мозга;
• молекулярно-биологический анализ для выявления генов патогенных вирусов, бактерий и паразитов.

Строение и функции селезенки

Селезенка — орган лимфоретикулярной системы, выполняющий как минимум четыре ключевые функции:

1. центральный элемент иммунной системы, способствующий образованию клеточных и гуморальных реакций на антигены и активно участвующий в удалении из крови микроорганизмов и определенных антигенов;
2. функция удаления как здоровых, так и патологических кровяных клеток;
3. регуляция портального кровообращения;
4. может выступать в роли основного места экстрамедуллярного гемопоэза в условиях замещения или усиленной стимуляции костного мозга.

Заболевания, сопровождающиеся увеличением селезенки

Инфекции

• инфекционный мононуклеоз, септицемия, эндокардит, туберкулез, паразитарные инфекции, СПИД, вирусный гепатит, абсцессы печени, гистоплазмоз.

Нарушение иммунорегуляции

• ревматоидный артрит, системная красная волчанка, иммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения, нейтропения.

Нарушение кровотока в селезенке

• венозная гипертензия в системе портальной или селезеночной вены с последующими замедленными кровотоками в селезенке.

Аномалия эритроцитов

• сфероцитоз, серповидноклеточная анемия (до спленэктомии), овалоцитоз, талассемия.

Инфильтративные поражения селезенки

• доброкачественные и злокачественные новообразования.

Прочие болезни

• идиопатическая спленомегалия, тиреотоксикоз, железодефицитная анемия, саркоидоз, бериллиоз.

При каком заболевании увеличены шейные лимфоузлы гепатоспленомегалия увеличен лимфоузел у ворот печени

а) Терминология: 1. Аббревиатура: • Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) 2. Определение: • Хроническое воспалительное заболевание печени холестатического типа, характеризующееся необратимой деструкцией внутридолевых желчных протоков: • Это приводит к выраженному фиброзу, циррозу и недостаточности функции печени.

Шейные лимфоузлы, увеличенные в размере, могут свидетельствовать о различных заболеваниях, наиболее распространённым из которых является инфекционный мононуклеоз. Это вирусная инфекция, вызываемая вирусом Эпштейна-Барр, сопровождается увеличением лимфоузлов в области шеи, а также может вызывать гепатоспленомегалию – увеличение печени и селезёнки. Подобные проявления являются характерными для реактивного увеличения лимфоузлов на фоне инфекционного процесса.

В дополнение к инфекционному мононуклеозу, увеличение шейных лимфоузлов и гепатоспленомегалия могут наблюдаться и при лимфопролиферативных заболеваниях, таких как лимфома или лейкоз. Эти патологии характеризуются нарушением нормального функционирования лимфатической системы, и увеличение лимфоузлов может быть следствием злокачественного процесса. При этом увеличенные лимфоузлы у ворот печени также могут указывать на метастатическое поражение этого органа.

Таким образом, когда мы сталкиваемся с увеличением шейных лимфоузлов и гепатоспленомегалией, важно рассматривать целый ряд возможных заболеваний, включая как инфекционные, так и онкологические процессы. Эффективная диагностика требует комплексного подхода, включающего клиническое обследование, лабораторные и визуализирующие исследования, чтобы точно определить причину изменений и своевременно начать лечение.

б) Визуализация:

1. Общая характеристика: • Наилучший диагностический критерий: • Гепатомегалия, признаки «кружевного» фиброза, регенераторные узелки у среднестатистической женщины, жалующейся на зуд • Основные моменты: • При умеренной степени заболевания печень увеличена в размерах с ровными краями: — По мере прогрессирования заболевания размер печени уменьшается, ее морфология и структура становятся нарушенными, появляются узелки — Изменения на поздних стадиях ПБЦ схожи с циррозом, вызванным другими причинами.

(Слева) На КТ без контрастного усиления у женщины 53 лете первичным билиарным циррозом, впервые диагностированным пять лет назад, визуализируется печень с неоднородной структурой и многочисленными мелкими гиперденсными очагами, отделенными друг от друга гиподенсными участками «кружевного» фиброза — изменения, типичные для ПБЦ. (Справа) На КТ с контрастным усилением у этой же пациентки печень выглядит более однородной, поскольку регенераторные узелки и участки фиброза становятся практически изоденсными паренхиме печени. Визуализируются увеличенные лимфатические узлы в воротах печени.

(Слева) На аксиальной КТ без контраста у женщины среднего возраста, которая жалуется на зуд в течение нескольких лет, можно увидеть участки «кружевного» фиброза, отделяющие множество регенераторных узелков высокой плотности, размер которых одинаков. Расширение желчных протоков и значительное уменьшение объема печени указывают на запущенный цирроз, что нетипично для пациентов на начальном этапе диагностики ПБЦ. (Справа) На аксиальной КТ с контрастом у той же пациентки визуализируется одна из варикозно расширенных вен (ещё одна из характеристик продвинутого цирроза).

У большинства пациентов с ПБЦ диагноз устанавливается значительно раньше.(Слева) На аксиальной КТ с контрастом у женщины среднего возраста с зудом, вызванным ПБЦ, видно увеличение кардиодиафрагмальных лимфоузлов. (Справа) На аксиальной КТ с контрастом у той же пациентки обнаруживаются признаки заболевания печени — умеренное расширение желчных протоков и спленомегалия.

Лимфаденопатия у этой пациентки также представляет собой признак первичного билиарного цирроза.(Слева) На аксиальной КТ с контрастом у 57-летней женщины, страдающей ПБЦ на протяжении семи лет, визуализируется «цирротическая морфология» печени с расширением желчных протоков; видно варикозное расширение вен в борозде серповидной связки. Также определяется инкапсулированное образование неоднородной структуры, которое позже подтвердили как гепатоцеллюлярную карциному. Гепатоцеллюлярный рак встречается менее часто у пациентов с первичным билиарным циррозом по сравнению с циррозом, вызванным другими факторами. (Справа) На рентгенограмме (ЭРХПГ) отмечается уменьшение деталей структуры внутрипеченочных желчных протоков, что проявляется как «дерево зимой».

2. КТ при первичном билиарном циррозе: • КТ без контрастного усиления: о Неоднородная структура паренхимы печени как в далеко зашедших, так и умеренно выраженных случаях ПБЦ: — Часто (более чем в 50%) обнаруживаются регенераторные узелки: Гиперденсные, размером 3-10 мм, окруженные участками «кружевного» фиброза Эти изменения превалируют при ПБЦ по сравнению с другими вариантами цирроза печени о «Пятнистые», плохо очерченные участки низкой плотности: — Не являются специфическими, часто соотносятся с изменениями, обусловленными сливным фиброзом — Сливной фиброз печени обнаруживается в далеко зашедших случаях ПБЦ (3%) • КТ с контрастным усилением: о Плотность регенераторных узелков равна плотности паренхимы печени в портально-венозную фазу о Фиброз не очевиден, плотность участков фиброза аналогична плотности печени о Лимфаденопатия больше выражена при ПБЦ, чем при заболеваниях печени другой этиологии: — Поперечный размер лимфоузлов достигает 1,5-3 см — Увеличены лифмоузлы ворот печени, кардиофренальные, верхние внутрибрюшные — Лимфатические узлы умеренно и равномерно накапливают контраст о При прогрессировании ПБЦ обнаруживаются признаки портальной гипертензии (варикозное расширение вен, асцит, спленомегалия) о Гепатоцеллюлярный рак (ГЦР): — Неоднородное контрастное усиление в артериальную фазу: В портально-венозную и отсроченную фазу становится изо- или гиподенсным вследствие «вымывания» контраста Реже возникает в результате ПБЦ, чем при циррозе другой этиологии

(Слева) На Т1 ВИ МРТ печени у женщины 43 лет с первичным билиарным циррозом видно цирротически измененное состояние печени с гиподенсными «кружевными» фиброзными образованиями вокруг многочисленных регенераторных узелков. (Справа) На Т1 ВИ МРТ у этой же пациентки заметно расширение желчных протоков и непропорционально уменьшенный объем переднего и медиального сегментов (признаки цирроза). Фиброзные тяжи без контрастирования выглядят гипоинтенсивными.

(Слева) На Т1 ВИ МРТ с контрастным усилением у этой же пациентки определяется длительное накопление контраста фиброзными тяжами в отсроченной фазе — это характерный признак разных типов фиброзной ткани. «Кружевной» характер фиброза является типичным признаком. (Справа) На более каудальной Т1 ВИ МРТ у этой же пациентки также фиксируется накопление контраста «кружевными» фиброзными тяжами в отсроченной фазе. Также определяется расширение желчных протоков и углубление ямки желчного пузыря — признаки, характерные для цирроза различной этологии.(Слева) На Т2 ВИ МРТ (та же пациентка) фиброзные тяжи выглядят гиперинтенсивными. (Справа) На МРТ (в этом же случае) видны области «кружевного» фиброза вокруг регенераторных узелков, типичных для первичного билиарного цирроза. Пол и возраст в этом случае также соответствуют характерным признакам данного заболевания.

3. МРТ при первичном билиарном циррозе: • Сидеротические регенераторные узелки лучше различимы на Т2 ВИ (гипоинтенсивные очаги), особенно при использовании последовательностей градиентного эха (GRE) • Участки фиброза гипоинтенсивны на Т1 ВИ, гиперинтенсивны на Т2 ВИ о Перипортальное «гало» • Отсутствует расширение внутрипеченочных желчных протоков на Т2 ВИ и при МР-холангиографии

4. УЗИ при первичном билиарном циррозе: • Серошкальное УЗИ: о четкая визуализация главных желчных протоков, ранняя гепатомегалия, повышение эхогенности печени, желчные конкременты, лимфаденопатия о Характерные признаки цирроза: неоднородная структура печени, узелки, снижение проницаемости ультразвука о Типичные признаки портальной гипертензии: варикозное расширение вен, спленомегалия, асцит

5. Радионуклидное обследование: • Сцинтиграфия с препаратами иминодиацетовой кислоты, мечеными Тс-99m: о однородное накопление изотопа в печени и здоровых желчных протоках о отсутствие заметных патологий со стороны желчного пузыря; сниженная фракция его выброса и скорость выделения

6. Лучший метод диагностики: о Многофазное КТ- или МР-исследование • Выбор протокола: о КТ без контрастного усиления, КТ и МРТ с контрастным усилением

в) Дифференциальная диагностика первичного билиарного цирроза:

1. Постенкротический (вирусный) или алкогольный цирроз: • Алкогольный цирроз часто сочетается со стеатозом: о Лимфаденопатия выражена в меньшей степени • Диагноз устанавливается на основании анамнеза, данных биопсии, вирусологических методов исследования и т. д.

2. Лимфома печени и метастазы: • Гепатомегалия с однородным или неоднородным строением печени и наличием гиподенсных зон • Вторичная лимфома может проявляться как многоузловая или диффузная форма, сопровождаемая лимфаденопатией.

3. Саркоидоз и амилоидоз: • Могут имитировать цирроз или стать его причиной • Увеличение лимфатических узлов внутри грудной и брюшной полостей • Типичные легочные проявления при саркоидозе.

4. Миелопролиферативные заболевания: • Гепатоспленомегалия в сочетании с генерализованной лимфаденопатией (например, хронический лейкоз, агногенная миелоидная метаплазия)

5. Оппортунистические инфекции: • У людей с иммунодефицитом • Инфекционными агентами могут выступать грибы, микобактерии, вирусы, бактерии: о увеличение объема печени и селезенки, неоднородность её структуры; потенциальная связь с лимфаденопатией в брюшной полости; дифференциальная диагностика лишь на основании лучевых методов невозможно.

(Слева) Микропрепарат: признаки холестаза, обусловленного первичным билиарным циррозом,— разрежение и отек гепатоцитов около портальных трактов (Courtesy М. Yeh, MD, PhD). (Справа) Микропрепарат: «цветущие» желчные протоки, определяются признаки повреждения желчных протоков наряду с дуктулярной реакцией.(Слева) На КТ с контрастным усилением у этой же пациентки визуализируются другие увеличенные лимфоузлы, характерные для ПБЦ. (Справа) Макропрепарат удаленной печени у этой же пациентки: на срезе визуализируются регенераторные узелки и желчные протоки, хорошо различимые на фоне фиброзных пластинок между регенераторными узелками.

г) Патология:

1. Общая информация: • Этиология: о Причины возникновения первичного билиарного цирроза (ПБЦ) до сих пор не определены, вероятно, это заболевание связано с врожденными нарушениями в работе иммунной системы • Генетические аспекты: о Генетические факторы могут способствовать развитию ПБЦ; однако само заболевание не передается по типу наследования, будь то доминантный или рецессивный метод о Распространение заболевания • Связанные патологические изменения: о ПБЦ часто встречается в комбинации с иными аутоиммунными недугами (в 84% случаев), такими как тиреоидит, склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена о Может сосуществовать с другими аутоиммунными заболеваниями печени: — В том числе, первичным склерозирующим холангитом и аутоиммунным гепатитом

2. Макроскопические и хирургические особенности: • На ранних стадиях: диффузное увеличение печени с наличием симметричных, хорошо заметных регенераторных узелков и «кружевного» фиброза: о На поздней стадии: уменьшение размеров печени, расширение фиссур, признаки портальной гипертензии • Желчный пузырь и крупные желчные протоки не изменены

3. Микроскопическое исследование: • Разрушение мелких желчных протоков в печени, воспалительные процессы в портальной области, прогрессирующие рубцовые изменения

д) Клинические особенности:

1. Признаки первичного билиарного цирроза: • Наиболее распространенные симптоматические проявления: о Слабость и утомляемость (78%), зуд (60%) появляются чаще, чем гистологические изменения цирроза о Диффузное увеличение печени (11%) чаще выявляется на ранних этапах болезни о Симптомы портальной гипертензии: варикозное расширение вен, увеличенная селезенка, асцит о Ксантомы (25%), желчние камни (39%) о Желтуха обычно является поздним симптомом, однако иногда может быть первым признаком о Остеопения (печеночная остеодистрофия), эрозивный артрит, очаговые литические дефекты, остеопороз • Клинический профиль: о Лабораторные данные: — Типичные изменения, указывающие на холестаз: непропорциональное увеличение щелочной фосфатазы и глутамилтрансферазы по сравнению с аминotransферазами; стимулированный уровень иммуноглобулина М: Положительные результаты анализа на антимитохондриальные антитела в крови имеют высокую чувствительность и специфичность (отмечаются в 95% случаев) Повышение билирубина в крови является неблагоприятным прогностическим признаком Антинуклеарные антитела обнаруживаются в 70% случаев (можно говорить о наличии аутоиммунного гепатита и худших прогнозах) — Диагностика основывается на результатах чрескожной биопсии печени: обнаруженные изменения позволяют подтвердить диагноз и определить гистологическую стадию болезни

3. Прогрессирование и прогноз: • Динамика развития ПБЦ не изучена полностью: о Заболевание прогрессирует в различной степени почти у всех пациентов • Варикозное расширение вен и их кровотечения при ПБЦ возникают достаточно рано, еще до появления желтухи и явных признаков цирроза • На фоне ПБЦ чаще возникает высокодифференцированный гепатоцеллюлярный рак: о У больных с первичным билиарным циррозом рак развивается реже по сравнению с циррозом вирусной или алкогольной этиологии • Осложнения: печеночная недостаточность: о Обычно проявляется в течение 7-10 лет после установления диагноза • Прогностические факторы: возраст пациента, уровень билирубина, протромбиновое время, патологические гистологические изменения

4. Лечение первичного билиарного цирроза: • Препараты урсодезоксихолевой кислоты для купирования зуда • Трансплантация печени: о Однолетняя выживаемость после трансплантации печени увеличивается до 90% о После трансплантации печени возможен рецидив ПБЦ (вероятность рецидива составляет 1-2% в течение года)

е) Рекомендации по диагностике: 1. Необходимо учитывать: • Диагноз первичного билиарного цирроза у женщины с жалобами на усталость, слабость и зуд; наряду с увеличенной печенью и лимфаденопатией верхней зоны живота 2. Рекомендации по интерпретации изображений: • Наличие «кружевного» фиброза, выраженной лимфаденопатии и гепатомегалии (на ранних стадиях заболевания), а также положительные результаты анализов на антимитохондриальные антитела

ж) Список использованной литературы: 1. Karlsen TH et al: Review article: controversies in the management of primary biliary cirrhosis and primary sclerosing cholangitis. Aliment Pharmacol Ther. 39(3):282-301, 2014 2. Granito A et al: Antinuclear antibodies as ancillary markers in primary biliary cirrhosis. Expert Rev Mol Diagn. 12(1):65-74, 2012 3. Chuang N et al: Update on the epidemiology of primary biliary cirrhosis. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 5(5):583-90, 201 1 4. Grattagliano I et al: Long-term ursodeoxycholate improves circulating redox changes in primary biliary cirrhotic patients.

Clin Biochem. 44(17-18): 1400-4, 2011 5. Kim KA et al: Диагностика и лечение первичного билиарного цирроза. Korean J Hepatol. 17(3): 173-9, 2011 6. Mendes F et al: Рецидивирующие и вновь возникающие аутоиммунные заболевания печени. Clin Liver Dis. 15(4):859-78, 2011 7. Kuiper EM et al: Улучшение прогноза пациентов с первичным билиарным циррозом, получающих урсодезоксихолевую кислоту. Gastroenterology.

136(4):1281 -7, 2009 8. Blachar A et al: Первичный билиарный цирроз: клинические, патологоанатомические и спиральные КТ-данные у 53 пациентов. Radiology. 220(2):329-36, 2001

Методика УЗИ печени при циррозе, 2020 год, д.м.н. В.А. Изранов

1. КТ, МРТ, УЗИ — признаки первичного билиарного цирроза
2. Лучевая диагностика очагового фиброза печени
3. КТ, МРТ — признаки сливного фиброза печени
4. Лучевая диагностика нодулярной регенераторной гиперплазии печени
5. КТ, МРТ, УЗИ — признаки нодулярной регенераторной гиперплазии печени
6. Лучевая диагностика регенераторных и диспластических узлов печени
7. КТ, МРТ, УЗИ — признаки регенераторных и диспластических узлов печени
8. КТ, МРТ — признаки солитарного некротического узла печени
9. КТ, МРТ, УЗИ — признаки перибилиарных кист печени
10. Лучевая диагностика заболеваний накопления гликогена в печени

Симптомы лимфаденопатии

Лимфаденопатия сопровождается увеличением лимфатических узлов. При классической лимфаденопатии узлы мягкие по консистенции, иногда слегка болезненные. По размеру поражённый лимфоузел может напоминать фасолину — это около 2 см.

Чаще всего, пациенты не замечают увеличение лимфатических узлов и беспокойство вызывают лишь симптомы исходного заболевания. К примеру, при простудных заболеваниях возможны проявления в виде боли в горле, кашля, заложенности носа, температуры, озноба и общего недомогания.

Однако в некоторых случаях увеличение лимфоузлов — симптом серьёзной патологии.

Увеличение подмышечного лимфоузла у женщины может свидетельствовать о наличии рака молочной железы.

При развитии лимфомы или распространении опухоли (метастаз) лимфоузлы увеличиваются без видимой причины и становятся плотными, порой даже твёрдыми.

При раке молочной железы близко расположенные лимфоузлы увеличиваются

Увеличение внутренних лимфатических узлов может остаться незамеченным пациентом. В таких случаях жалобы в основном будут касаться симптомов основного заболевания, и лимфаденопатия может быть выявлена только при УЗИ, КТ или МРТ соответствующей области тела.

Диагностика лимфаденопатии

Чаще всего пациенты не замечают лимфаденопатию и не жалуются на неё. Она служит вторичным признаком различных заболеваний.

Например, при простуде пациенты чаще жалуются на боль в горле, заложенность носа, кашель и другие симптомы, в то время как увеличение подчелюстных лимфатических узлов может быть замечено врачом при осмотре и пальпации.

Если пациент приходит к терапевту с жалобами на «простуду», врач первым делом проверит шею и зону под нижней челюстью, чтобы осмотреть лимфоузлы.

При кишечных инфекциях, например при сальмонеллёзе, основными симптомами будут боль в животе, рвота, диарея, высокая температура. Увеличение брюшных лимфоузлов, если оно есть, выявит только аппаратное исследование.

Тем не менее, в некоторых случаях появление необычного «бугра» под мышкой или в паху может стать поводом для обращения. В этом случае врач детально расспросит о симптомах и, в зависимости от расположения увеличенного лимфоузла, начнет выявлять причину лимфаденопатии.

Чтобы оценить общее состояние пациента, обнаружить воспалительные процессы и сузить область поиска патологии, специалист может назначить общий анализ и биохимию крови, анализ мочи, а также, при необходимости, комплекс исследований на ВИЧ, сифилис и гепатиты.