Ядерная желтуха у новорожденных: что нужно знать родителям

Желтуха — это заболевание, при котором кожа, склеры и слизистые оболочки приобретают желтоватый оттенок. Данное состояние возникает из-за повышения уровня билирубина в крови. У многих новорожденных этот симптом наблюдается, но он не всегда указывает на наличие серьезной проблемы. Существует физиологическая желтуха, которая обычно появляется на 3-4 день после рождения. Она обусловлена естественным распадом эритроцитов и временной нехваткой глюкуроновой кислоты, что затрудняет печень в выведении билирубина. Обычно физиологическая желтуха проходит в течение 7–10 дней у доношенных детей и в 14–18 дней у недоношенных.

На патологическую желтуху приходятся только 5% новорожденных, но в неблагоприятных экологических условиях этот процент может возрасти до 15%. Ядерная желтуха новорожденных представляет собой тяжелую форму, при которой высокое содержание билирубина негативно сказывается на центральной нервной системе младенцев. В следующем разделе рассмотрим детали этой патологии, ее механизм развития, проявления и методы лечения.

Обмен билирубина в организме

Билирубин образуется при распаде гемоглобина, миоглобина и других железосодержащих ферментов. Этот процесс происходит в печени, селезенке и костном мозге, в результате чего возникает непрямой билирубин, который может быть опасным для организма в больших количествах. Непрямой билирубин не растворим в воде и, связываясь с альбумином, транспоритируется к гепатоцитам (печеночным клеткам), где он подвергается определенным биохимическим преобразованиям, образуя прямую фракцию.

Прямая фракция, растворимая в воде, попадает из клеток печени в желчь. В процессе питания желчь, накапливаясь в желчном пузыре, через сфинктер Одди попадает в двенадцатиперстную кишку. Билирубин, находясь в желчи, движется по кишечнику и расщепляется до уробилиногена и стеркобилиногена под воздействием различных веществ.

Стекобилиноген выводится с калом. При воздействии кислорода он трансформируется в стеркобилин, который определяет цвет кала. Некоторая часть уробилиногена возвращается в печень для завершения своего «круга оборота». Часть стеркобилиногена выводится с мочой, придавая ей желтоватый оттенок.

Причины и механизм развития

Ядерная желтуха, или билирубинная энцефалопатия, относится к гипербилирубинемии непрямого типа. Эта форма болезни возникает из-за значительного повышения уровня непрямого билирубина в крови. Термин «ядерная» указывает на то, что высокий уровень билирубина проникает через гематоэнцефалический барьер, что приводит к его накоплению в базальных ганглиях и ядрах мозга.

У новорожденных такая ситуация возникает из-за недостатка альбумина в сыворотке крови, который необходим для связывания непрямого билирубина. Также повышенный уровень билирубина может быть вызван вытеснением его из комплекса с альбумином в случаях сепсиса, ацидоза, отеков или кровоизлияний в мозг вследствие родовой травмы.

Проницаемость гематоэнцефалического барьера может увеличиваться из-за гипоксии или инфекций, перенесенных во время беременности или родов. У недоношенных детей нервная система плохо развита, что увеличивает риск. В группу повышенного риска входят новорожденные с гемолитической болезнью, так как в этом случае уровень непрямого билирубина также значительно возрастает. Прогноз для таких детей зачастую неблагоприятен, что может привести к инвалидности или даже смерти.

К другим факторам, способствующим проблеме, относятся:

• гиперосмолярность крови;
• сильно пониженное артериальное давление и температура;
• голодание;
• низкий уровень сахара в крови;
• использование некоторых медикаментов (сульфаниламиды, салицилаты, цефалоспорины, полусинтетические пенициллины).

Патологический процесс может развиваться уже в первые часы или дни после рождения, что является первым диагностическим признаком, отличающим его от физиологической желтухи, которая возникает спустя несколько дней. Продолжительность желтушности у новорожденных превышает две недели.

Установлено, что среднее значение непрямого билирубина, при котором замечаются признаки ядерной желтухи, составляет 340–425 мкМ/л, но этот показатель не является фиксированным. Развитие симптомов может начинаться при других значениях, что зависит от особенностей организма пациента. Для недоношенных детей с весом менее 1 кг критическое значение составляет более 171 мкМ/л.

Симптомы

Клиническая картина болезни проявляется в несколько этапов. На первом этапе, который длится несколько дней, заметно угнетение центральной нервной системы: снижается двигательная активность и мышечный тонус, младенец не может сосать и может испытывать остановки дыхания.

На втором этапе, начинающемся на 4–5 день после симптомов, проявляется резкое увеличение мышечного тонуса, высокая температура. Ребенок может принимать ненормальные позы из-за спазмов мышц спины и шеи, также отмечается пронзительный «мозговой» крик. Наблюдается положительный симптом Грефе, при котором глазное яблоко перемещается вниз при повороте головы.

Третий этап показывает ложное улучшение состояния, но это временное успокоение. На четвертом этапе, обычно между 6 и 8 месяцами, возникают неврологические осложнения, среди которых:

• детский церебральный паралич;
• парезы и параличи;
• непроизвольные движения конечностями;
• снижение слуха вплоть до полной глухоты;
• умственная отсталость;
• нарушение работы артикуляционных мышц.

Важно отметить, что у недоношенных детей течение болезни не происходит по этапам. У них наблюдается такое же угнетение работы нервной системы и отсутствие тонуса мышц, что в дальнейшем приводит к проблемам развития.

Диагностика

Опытный педиатр или неонатолог может уже при осмотре распознать ядерную желтуху по появляющимся симптомам. Однако схожая симптоматика может иметь место и при других заболеваниях нервной системы, поэтому важно провести анализ крови на уровень билирубина. Также могут назначаться специальные тесты для выявления антител к резус-фактору в крови.

Дифференциальная диагностика — обязательный аспект комплексного обследования пациента.

Важно учитывать не только уровень билирубина, но и общее состояние пациента, так как не существует точного значения, при котором билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер. Идеально, если начало терапии состоится до развития явных признаков ядерной желтухи. В качестве показаний к терапии берется уровень билирубина 50–60% от максимальных значений.

Необходимо дифференцировать заболевание от следующих состояний:

• физиологическая желтуха;
• желтуха, связанная с врожденной атрезией желчевыводящих путей;
• цитомегалия;
• токсоплазмоз;
• вшиський сифилис.

Лечение

Основные правила лечения основаны на проведении следующих мероприятий:

• поддержание оптимальной температуры тела;
• обеспечение достаточным количеством жидкости и питательных веществ (при способности младенца к самостоятельному кормлению рекомендуется грудное вскармливание, в обратном случае — парентеральное питание или адаптированные молочные смеси);
• коррекция ацидоза и низкого уровня сахара, борьба с недостатком кислорода;
• обменное переливание крови;
• применение фототерапии;
• внутривенное введение иммуноглобулинов, которое должно быть выполнено в первые часы после родов с последующим повторением через 12 часов;
• назначение желчегонных средств при загустении желчи.

Фототерапия

Фототерапия — это лечебный процесс, в котором используется ультрафиолетовое излучение, имитирующее солнечные лучи с длиной волны от 400 до 550 нм. Эта процедура помогает преобразовать билирубин в изомеры, которые легче выводятся из организма через кал. Это способствует снижению уровня билирубина в крови и превращению его в более безопасные соединения.

Процедура фототерапии проводится следующим образом: ребенка помещают в специальный бокс без одежды, закрыв глаза защитной повязкой, а половые органы — светонепроницаемой тканью. На расстоянии полуметра от новорожденного устанавливается ультрафиолетовая лампа. Продолжительность терапии зависит от интенсивности желтухи, в среднем составляет 96 часов с перерывами. Мать информируют о необходимости каждые час менять положение малыша, поворачивая его на бок или спину.

Важно! Каждые 2 часа медицинские работники контролируют температуру тела ребенка, чтобы предотвратить перегрев.

Проводится ежедневное лабораторное обследование на уровень билирубина в крови. Процедура может быть прекращена, если желтуха снижается, а уровень непрямого билирубина не повышается. Противопоказания для фототерапии включают:

• высокий уровень прямого билирубина;
• заболевания гепатобилиарной системы;
• желтуха, вызванная обтурацией желчевыводящих путей.

Фототерапия является достаточно безопасной процедурой, хотя может иметь негативное влияние на зрение и половые органы, особенно у мальчиков.

Обменное переливание крови

В случаях тяжёлого состояния новорожденных в первые дни жизни применяется частичное обменное переливание, при котором 50-90 мл/кг крови младенца заменяется тем же объёмом эритроцитарной массы от донора с отрицательным резус-фактором. В других случаях применяется двойной объем указанного количества. Необходимо помнить, что для процедуры используется только свежеприготовленная эритроцитарная масса, не хранившаяся более 3 дней.

Перед манипуляцией нужно обеспечить, чтобы ребёнок не кормился последние 3 часа. Затем содержимое желудка удаляется через зонд, а также делается очистительная клизма. Важно заранее провести тест на совместимость крови пациента с донора.

Техника обменного переливания состоит из следующих шагов:

1. Если новорожденному менее 4 дней, манипуляция выполняется через катетер, введенный в пуповинную вену. Для старших — через любую центральную вену. Из катетера берется несколько проб крови для определения совместимости, группы крови и оценки уровня билирубина.
2. Кровь новорожденного забирается небольшими порциями (по 10–20 мл), которые сразу замещаются эритроцитарной массой и плазмой (на каждые два шприца массы вводится один шприц плазмы).
3. После каждого 100 мл введенной «чужой» крови вводят кальция глюконат или кальция хлорид для профилактики гипокальциемии.
4. Вся процедура занимает около 2 часов, время зависит от массы тела новорожденного.
5. Перед удалением катетера проводят контрольный забор крови для оценки уровня билирубина и вводят антибиотики широкого спектра. Катетер удаляется с наложением давящей повязки.

Прогноз для патологического состояния крайне неблагоприятный. Профилактика должна начинаться в первые часы жизни младенца, чтобы предотвратить развитие болезни, так как ее последствия могут быть опасны, включая физическую и умственную неполноценность и даже летальность.

Опыт других людей

Моя жена и я стали родителями несколько месяцев назад, и, к сожалению, у нашего новорожденного диагностировали ядерную желтуху. Сначала мы были в панике, но педиатр объяснил, что это довольно распространенное состояние. Главное, что мы поняли, это то, что нужно внимательно следить за состоянием ребенка и выполнять рекомендации врача. Мы началиنورнинг делать фототерапию, и через несколько дней уровень билирубина значительно снизился. Теперь мы знаем, что ядерная желтуха может быть опасной, но, если подобрать правильное лечение, наш малыш будет в полном порядке.

Я мама двенадцатилетнего сына, и в свое время мы столкнулись с ядерной желтухой. В роддоме нам объяснили, что это связано с накоплением билирубина, который не успевает выводиться из организма новорожденного. Для нас это был трудный период. Мы установили специальную лампу для фототерапии и уделяли внимание тому, чтобы ребенок получал достаточно жидкости. Теперь, оглядываясь назад, я понимаю, какой важный опыт мы получили, и как важно было слушать врачей и следить за рекомендациями.

Как только у нас с женой родился сын, мы сразу начали внимательно изучать все, что связано со здоровьем новорожденных. Ядерная желтуха стала для нас неожиданностью, но мы, к счастью, узнали о ней вовремя. Доктор объяснил, что это может произойти из-за несовместимости крови, и именно поэтому важно контролировать уровень билирубина. Мы с супругой были напуганы, но врач заверил нас, что с правильным обращением этот недуг можно легко побороть. Мы следовали всем советам и теперь без страха можем делиться своим опытом с другими родителями.

Вопросы по теме

Каковы причины возникновения ядерной желтухи у новорожденных?

Ядерная желтуха, известная также как ядерная билирубинемия, возникает в результате значительного накопления билирубина в мозговых тканях. Основными причинами могут быть раннее разлаживание грудного вскармливания, несовместимость крови матери и ребенка (например, резус-конфликт), а также различные заболевания печени. Важно, чтобы родители были осведомлены о рисках и следили за симптомами повышенного билирубина у своего новорожденного, чтобы вовремя обратиться к врачу.

Как можно предотвратить ядерную желтуху у новорожденного?

Предотвратить ядерную желтуху можно рядышком с еще несколькими мерами предосторожности. Основное внимание стоит уделять правильному вскармливанию. Рекомендуется как можно скорее начинать грудное вскармливание, что помогает нормализовать уровень билирубина. Также важно следить за общим состоянием ребенка, регулярно проходить медицинские осмотры и, при необходимости, выполнять анализы крови на уровень билирубина, особенно если в семье уже были случаи желтухи.

Какие долгосрочные последствия могут быть у детей, перенесших ядерную желтуху?

Долгосрочные последствия ядерной желтухи могут варьироваться в зависимости от степени и продолжительности состояния. В некоторых случаях высокие уровни билирубина могут привести к поражению мозга, что проявляется в виде церебрального паралича, слуховых нарушений или проблем с умственным развитием. Раннее выявление и лечение ядерной желтухи значительно уменьшают риски и могут предотвратить серьезные последствия, поэтому родителям крайне важно своевременно консультироваться с врачами.