Что такое сирингомиелия и какие её симптомы

Сирингомиелия (от греческого «syrinx» – трубка, «myelon» – спинной мозг) представляет собой хроническое и постепенно прогрессирующее заболевание нервной системы, сопровождающееся формированием полостей в спинном мозге и, в некоторых случаях, в продолговатом мозге. Эти полости возникают из-за аномального расширения центрального канала, содержащего ликвор. Истинная сирингомиелия имеет врожденное происхождение, связанное с патологией глиальной ткани, тогда как остальные случаи, в большинстве своём, связаны с различными аномалиями и заболеваниями в области краниовертебрального соединения.

Причины

Необходимо отметить, что сирингомиелия чаще всего не рассматривается как самостоятельная болезнь, а является синдромом, который проявляется при различных патологиях, сопровождающихся сжатием субарахноидального пространства на уровне перехода между черепом и позвоночником, а также в шейно-грудном отделе спинного мозга.

В зависимости от причины возникновения выделяют различные типы сирингомиелии:

• особенности, связанные с аномалиями задней черепной ямки (такими как аномалия Арнольда-Киари, базиллярная импрессия, арахноидальные кисты и другие опухоли);
• формы, возникающие в результате травм;
• последствия перенесенных неврологических инфекций (менингит, арахноидит);
• сирингомиелия, связанная с опухолями спинного мозга;
• состояния, вызванные неопухолевыми факторами, компрометирующими спинномозговую ткань (грыжи межпозвоночных дисков в шейном и грудном отделах, значительные очаги демиелинизации при рассеянном склерозе);
• идиопатическая форма (когда причина формирования сирингомиелических кист остаётся неизвестной).

Основным механизмом развития сирингомиелии является образование ликворных пространств в спинном мозге.

Аномалия Арнольда-Киари и сирингомиелия

Приблизительно в 80% случаев сирингомиелия выявляется в сочетании с врождённым заболеванием краниовертебрального перехода, известным как аномалия Арнольда-Киари (ААК). Это врождённое аномалия характеризуется несоответствием размеров задней черепной ямки и структур нервной системы, располагающихся в ней. Это приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и к их компрессии.

В норме миндалины мозжечка расположены выше большого затылочного отверстия, тогда как у людей с ААК они могут опускаться до уровня 1-го или 2-го шейного позвонка, что блокирует нормальный отток и циркуляцию ликвора. Это, в свою очередь, становится спусковым механизмом для формирования сирингомиелии и/или сирингобульбии (появление ликворных полостей в продолговатом мозге).

Обычная структура задней черепной ямки.

Аномалия Арнольда-Киари

Важно отметить, что ранее считали аномалию Арнольда-Киари врождённой, но современная наука предполагает, что опускание миндалин происходит в период активного роста головного мозга на фоне медленного роста костной ткани черепа, что приводит к анатомическому несоответствию.

Схема формирования аномалии Арнольда-Киари 1 типа

Как уже упоминалось, приблизительно 80% случаев ААК интегрируется с возникновением сирингомиелических полостей в спинном мозге. Средний возраст, когда проявляется заболевание, составляет от 25 до 40 лет. Выделяют несколько типов ААК, при этом сирингомиелия наиболее часто сопутствует 1 типу.

Некоторые пациенты с ААК могут не столкнуться с развитием сирингомиелии на протяжении всей жизни. Научные исследования до сих пор не могут объяснить, почему у одних людей образуются эти полости, а у других с аналогичными нарушениями – нет.

Патогенез заболевания

Современные концепции механизма формирования сирингомиелии свидетельствуют о том, что заболевание связано с аномальным движением спинно-мозговой жидкости (СМЖ) в ликворных путях центральной нервной системы.

В нормальных условиях ликвор создается в сосудистых сплетениях боковых желудочков головного мозга и всасывается кровеносными сосудами в арахноидальной оболочке. Полное обновление СМЖ происходит примерно 4-5 раз в сутки. Если в субарахноидальном пространстве возникают препятствия для свободного тока или всасывания ликвора, могут развиваться различные патологии, среди которых сирингомиелия.

Структура желудочков и ликворных путей мозга

Не существует единого механизма образования сирингомиелических полостей, и сегодня существует несколько теорий, объясняющих патогенез этого заболевания.

Схема нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости

Чтобы лучше понять, как развивается сирингомиелия, необходимо разобраться в строении центрального канала спинного мозга. В утробе матери эмбрион проходит серию стадий развития, и процесс формирования головного и спинного мозга является сложным. На определённом этапе во всём спинном мозге присутствует полость (центральный канал), но точная функция этой структуры до сих пор не определена.

После рождения центральный канал постепенно зарастает, и темпы его заращивания могут значительно варьироваться у разных людей. Существует возможность наблюдать остатки центрального канала в некоторых взрослых, однако большинство людей не имеют его следов.

Согласно одной из наиболее распространённых теорий развития сирингомиелии, предложенной W.J.Gardner в 1950 году, затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в субарахноидальное пространство приводит к значительным гидродинамическим ударам ликвора из 4-го желудочка по стенкам центрального канала спинного мозга (если он существует). Это связывается с расширением канала и/или образованием сирингомиелических полостей.

Схема развития сирингомиелии при аномалии Арнольда-Киари

Развитие сирингомиелии при травмах и опухолях спинного мозга, а также межпозвоночных грыжах шейного отдела подтверждает, что причиной заболевания может быть не только нарушение проходимости субарахноидального пространства в краниовертебральном переходе, но также и в шейном, а иногда и в грудном отделе позвоночника.

Классификация

Согласно международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), сирингомиелия имеет код G 95.0. В дополнение к уже упомянутой этиологической классификации, также существуют разные классификации в зависимости от локализации полостей в спинном мозге:

• бульбарная – ликворные кисты располагаются в продолговатом мозге (сирингобульбия);
• шейно-грудная – полости локализуются в шейной и грудной области спинного мозга;
• пояснично-крестцовая – кисты находятся в поясничном и крестцовом отделах;
• смешанная – ликворные кисты размещаются в различных отделах одновременно.

В зависимости от нарушений функций спинного мозга существуют:

• чувствительная форма;
• двигательная форма;
• трофическая форма;
• смешанная форма.

По механизму формирования различают:

• сообщающуюся форму (когда сирингомиелическая киста соединена с центральным каналом спинного мозга);
• несообщающуюся форму (когда киста не имеет анатомического соединения с путями ликвора, а существует отдельно).

Что представляет из себя сирингомиелическая полость

Наиболее часто наблюдаемые полости располагаются в шейном и шейно-грудном отделах, но могут также распространяться в продолговатый мозг (сирингобульбия). Эти полости имеют продолговатую форму и могут различаться по длине и диаметру. Внутри них могут присутствовать мембранозные перегородки, разделяющие кисту на множество секций. Внутренняя часть кист состоит из ликвора и глиальной ткани, что является следствием повышенного давления СМЖ на стенки ликворных полостей.

Симптоматика сирингомиелии зависит от размера и расположения ликворных полостей в спинном мозге.

Симптомы сирингомиелии

Клинические проявления заболевания включают различные неврологические нарушения:

• чувствительные нарушения;
• двигательные нарушения;
• вегетативно-трофические дисфункции;
• болевые ощущения.

Болевой синдром

Боль зачастую является первым признаком сирингомиелии, однако из-за своей неспецифичности долгое время остаётся нераспознанной. Она обычно проявляется односторонне в области шеи, плеча, верхних конечностей, иногда затрагивает спину и ноги. Болевые ощущения имеют тянущий и ноющий характер. Они связаны с поражением задних рогов спинного мозга, а асимметричность болей объясняется неравномерным распределением кист в правых и левых отделах спинного мозга.

Чувствительные нарушения

Многие пациенты отмечают наличие парестезий – ощущение «мурашек», похолодания или жжения, покалывания и онемения. Наблюдаются участки кожи с нарушенной и сохранённой чувствительностью, что связано с тем, какие сегменты спинного мозга подверглись повреждению, так как иннервация или осуществляется сегментарно.

Схема сегментарной иннервации спинным мозгом

С прогрессированием заболевания начинается нарушение болевой и температурной чувствительности (сначала уходит, а затем исчезает). Это может привести к несчастным случаям с травмами, в том числе безболевым ожогам. Глубокая чувствительность начинает нарушаться лишь на поздних стадиях заболевания.

Чувствительные нарушения могут проявляться в виде «воротника», «куртки» или «полукуртки». Часто между зонами с нарушенной чувствительностью находятся участки кожи с обычной чувствительностью, что объясняется особенностями сегментарной иннервации тканей и органов спинным мозгом.

Двигательные расстройства

Нарушения двигательных функций наблюдаются у 60-85% пациентов с сирингомиелией. Первым симптомом является атрофия (снижение объёма) мышц, происходящая из-за повреждений передних рогов спинного мозга и мотонейронов. Затем развиваются мышечная слабость и вялые параличи поражённых мышечных групп. Вначале процесс обычно односторонний, но со временем может вовлекать мышцы с другой стороны тела.

Поскольку сирингомиелические кисты преимущественно начинаются в шейном или шейно-грудном отделах, первыми страдают мелкие мышцы рук, предплечья, плеча, плечевого пояса и верхние межреберные промежутки.

Двигательные нарушения и амитрофии, возникающие при сирингомиелии, становятся основными причинами инвалидности пациентов.

При вовлечении в патологический процесс продолговатого мозга развиваются бульбарные симптомы – параличи мышц мягкого неба, глотки и голосовых связок, что приводит к нарушениям глотания и изменениям голоса. Также могут проявляться другие двигательные расстройства, характерные для того участка мозга, который пострадал от сирингомиелических полостей. Функции органов таза нарушаются редко, так как пояснично-крестцовый отдел спинного мозга затрагивается нечасто.

У пациентов с сирингомиелией нарушается болевая и температурная чувствительность, что приводит к частым травмам и ожогам.

Вегетативно-трофические симптомы

Развитие трофических нарушений является характерной чертой заболевания. У 20% пациентов наблюдаются суставы Шарко (увеличение, деформация, ограничение подвижности без болевого ощущения).

На фотографиях представлены суставы Шарко.

К частым трофическим нарушениям относятся синий оттенок кожи, повышенное утолщение её, повышенная потливость, утолщение подкожной жировой клетчатки в определённых участках тела, например, на пальцах рук, придающее им вид «банановых гроздей».

Другие признаки

У пациентов с сирингомиелией довольно часто наблюдаются различные сопутствующие аномалии:

• деформации грудной клетки и позвоночника, такие как кифосколиоз;
• шейные ребра;
• непропорциональные размеры верхних конечностей (особенно длинные руки, что важно учитывать при дифференциальной диагностике с синдромом Марфана);
• аномалии роста волос;
• аномалии строения ушей;
• spina bifida (расщепление позвоночника);
• гидроцефалия;
• различные краниовертебральные аномалии.

Кифосколиоз часто встречается у пациентов с сирингомиелией.

Ход болезни и выраженность симптомов зависят, прежде всего, от причины её возникновения. Наиболее ярко выражены патологические проявления при краниовертебральных аномалиях. В некоторых случаях симптомы могут быть незначительными и маскироваться под проявления других заболеваний, например, межпозвоночной грыжи, спинномозговой опухоли или рассеянного склероза.

Диагностика

Основным методом диагностики сирингомиелии является магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая не только выявить сирингомиелические полости и аномалию Арнольда-Киари, но и другие патологии, способные быть причиной заболевания (опухоли, грыжи и т. д.), а также определить размеры, местоположение и внутреннюю структуру кист.

Компьютерная томография в миелографическом режиме также используется для диагностики, однако МРТ обладает меньшим количеством ограничений и обеспечивает более полную информацию, что делает её «золотым стандартом» диагностики сирингомиелии.

На изображениях обозначены сирингомиелические полости в спинном мозге: А – на МРТ, Б – на КТ.

На поздних стадиях заболевания диагноз не вызывает трудностей, так как у пациента наблюдаются явные сегментарные нарушения чувствительности, двигательные расстройства и трофические изменения. Однако сложно заподозрить заболевание на начальной стадии, когда присутствует лишь хроническая незаметная боль.

Лечение сирингомиелии

Лечебная стратегия зависит от причин сирингомиелии и характера её течения. При отсутствии прогрессирования идиопатической формы или краниовертебральных аномалий лечение не требуется, такие пациенты должны находиться под наблюдением невролога.

Если заболевание имеет выраженную прогрессию, требуется операция. Вид оперативного вмешательства зависит от этиологии. При наличии опухолей или межпозвоночных грыж производится их удаление. В случаях ААК может проводиться краниовертебральная декомпрессия для нормализации оттока ликвора из 4-го желудочка в субарахноидальное пространство.

Схема оперативного вмешательства при аномалии Арнольда-Киари.

Если заболевание вызвано воспалительными процессами в ЦНС (арахноидитами, менингитами) или прогрессирует идиопатически, применяются сирингошунтирующие операции, а также назначается медикаментозное и консервативное лечение для устранения двигательных, трофических и чувствительных расстройств.

Прогноз

У 60% пациентов заболевание протекает в хронической и постепенно прогрессирующей форме, как правило, выявляется идиопатическая форма. Примерно 25% случаев характеризуются чередованием обострений с длительными периодами стабильного состояния. Только у 15% человек с сирингомиелией заболевание не проходит вовсе.

Прогноз относительно благоприятный, так как пациенты могут долго сохранять свою трудоспособность и избегать инвалидности. Наиболее неблагоприятные выражения заболевания наблюдаются при сирингобульбии, когда вовлечение дыхательного центра и ядер блуждающего нерва может привести к быстрому летальному исходу.

Опыт других людей

Алексей, 38 лет, инженер: Я впервые услышал о сирингомиелии, когда у моего друга начали появляться странные симптомы. Он жаловался на онемение и слабость в руках. Я начал искать информацию и узнал, что это заболевание связано с образованием полостей в спинном мозге. Кроме того, у него возникли проблемы с температурной чувствительностью — он не чувствовал, когда его руки холодели или нагревались. Это очень странное и страшное заболевание, особенно когда понимаешь, что таких людей не так много, и о нем редко говорят.

Мария, 27 лет, медсестра: Я работаю в больнице и сталкивалась с пациентами, у которых была сирингомиелия. Главные симптомы, которые я наблюдала, это боли в спине и необычные изменения в чувствительности. Например, некоторые пациенты не могли почувствовать повреждения кожи или температура их тела не совпадала с окружающей температурой. Это было мне достаточно знакомо, но, когда видишь это в реальной жизни, приходишь в ужас, как одно заболевание может так сильно изменить жизнь человека.

Дмитрий, 45 лет, преподаватель: Я изучал нейрологию и мне довелось читать о сирингомиелии. У людей с этой болезнью возникают полости в спинном мозге, и они могут испытывать сильные боли и другие ощутимые неудобства. Я также читал, что часто у них наблюдаются проблемы с движением рук и ног, что может приводить к значительным ограничениям в повседневной жизни. Мне кажется, что важно повышать осведомленность о таких заболеваниях, потому что многие даже не знают о их существовании и связанных с ними симптомах.

Вопросы по теме

Можно ли предотвратить сирингомиелию, и какие факторы увеличивают риск её развития?

На сегодняшний день прямые методы профилактики сирингомиелии не установлены. Однако ряд факторов, таких как наличие заболеваний позвоночника, травмы спинного мозга и генетические предрасположенности, могут увеличить риск её развития. Следовательно, раннее лечение остеохондроза, регулярные медицинские осмотры и внимательное отношение к травмам могут помочь снизить возможность появления этого заболевания.

Как сирингомиелия может повлиять на качество жизни пациентов?

Сирингомиелия может значительно ухудшить качество жизни пациента, так как болезнь сопровождается различными физическими и эмоциональными симптомами. Мышечная слабость и потеря чувствительности могут ограничивать двигательные возможности, а постоянная боль и дискомфорт могут приводить к депрессии и тревожным состояниям. Поэтому важна комплексная реабилитация и психологическая поддержка для улучшения состояния пациентов и их адаптации к жизни с этой болезнью.

Какие методы диагностики используются для выявления сирингомиелии?

Диагностика сирингомиелии часто начинается с неврологического осмотра, за которым следуют более углубленные методы визуализации. Наиболее распространённым методом является магнитно-резонансная томография (МРТ), которая позволяет точно визуализировать кистозные образования в спинном мозге. Дополнительно может быть использован компьютерная томография или рентген, но МРТ наиболее эффективно выявляет изменения в мозговых структурах. Иногда для полной картины требуется проведение анализов или электрофизиологических исследований.