Что такое синдром Бадда-Киари: причины, симптомы и лечение

Синдром Бадда-Киари представляет собой сложное заболевание, связанное с нарушениями в печеночных венах. Он классифицируется в МКБ-10 под кодом I82.0 в разделе «Эмболий и тромбозов других вен». Впервые был описан британским хирургом Баддом и австрийским патологоанатомом Киари в конце 19 века, как тромбоз, происходящий в зоне соединения печеночной и нижней полой вен, что приводит к затруднению удаления крови из печеночных долек.

Со временем данный синдром получил название «болезнь Бадда-Киари». Некоторые специалисты считают, что это заболевание возникает вторично на фоне различных недугов, что в свою очередь приводит к венозным проблемам в печени. При этом принято выделять две отдельные категории: синдром Бадда-Киари относится к острым тромбозам, тогда как заболевание связано с внутренним воспалением сосудов (тромбофлебитом) и фиброзными изменениями в вене.

Сторонники традиционной терминологии подчеркивают различия между острым и хроническим течением. Однако клинические проявления в обоих случаях проявляются схожим образом: это выраженные боли в животе, значительное увеличение печени и асцит (повышенная жидкость в брюшной полости).

Синдром встречается достаточно редко, и его зарегистрировано примерно один случай на 100 000 человек. В основном заболевают женщины в возрасте от 40 до 50 лет.

Причины

На сегодняшний день около 30% случаев синдрома Бадда-Киари остаются неясными и классифицируются как идиопатические. Прочие формы проявляются в результате различных причин, каждая из которых вызывает нарушение проходимости вен печени.

Механическое сужение вен может быть вызвано следующими факторами:

• врожденные аномалии, такие как недоразвитие или заращение сосудов (печеночной и нижней полой вены);
• травмы брюшной полости;
• последствия хирургических операций;
• долгосрочное парентеральное питание (через внутривенный катетер);
• осложнения после процедуры катетеризации нижней полой вены.

Сдавление вен может возникать при наличии опухолей и метастазов (в частности, при почечноклеточной или гепатоцеллюлярной карциномах, раке надпочечников, миосаркоме нижней полой вены, а также опухолях правого предсердия) в 9% случаев.

Изменения в свертываемости крови охватывают различные сердечно-сосудистые заболевания и нарушения в синтезе клеточных элементов:

• застойные процессы при сердечной недостаточности;
• тромбоцитоз, полицитемия и эритремия (в 18% случаев с коагулопатиями);
• коагулопатии, связанные с дефицитом специфических белков, таких как антитромбин;
• нарушения, возникающие в результате применения оральных контрацептивов или в процессе беременности;
• серповидная анемия;
• системные васкулиты.

Также к причинам относятся хронические воспалительные заболевания кишечника и печени.

Осложненные течения хронических инфекций (например, туберкулез, сифилис, амебиаз и эхинококкоз) и глистные инвазии.

Что происходит в венах печени?

Из печени, которая имеет значительную массу, венозная кровь собирается в три крупных сосуда диаметром до 10 мм, которые впоследствии соединяются с нижней полой веной. Из хвостатой доли отходят мелкие вены. Скорость кровотока в печеночной ткани зависит от силы и ритма сокращений сердца, а также от присасывающего действия правого предсердия и нижней полой вены. Восходящие колебания, которые возникают из-за изменения давления в правом желудочке, при нормальных условиях слабо ощущаются благодаря эластичности вен и их способности к адаптации.

Патологические изменения печени (гепатоцитов) ведут к утолщению ткани и застою венозной крови, что нарушает её адаптационные способности. Уменьшение кровотока из-за тромбоза может привести к прекращению функций печеночной ткани и даже к некрозу клеток.

Клинические проявления синдрома Бадда-Киари становятся заметными при снижении кровотока по двум печеночным венам, тогда как закрытие одного сосуда не вызывает заметных изменений.

В результате этого печень увеличивается в размерах, и растяжение капсулы приводит к болевым ощущениям.

В такие моменты активируются вспомогательные сосуды (непарная вена, межреберные и паравертебральные), которые стараются компенсировать перекачивание крови из печени. Однако эффективность данного дренажа оказывается минимальной. Изменение кровотока оказывает влияние на печеночную ткань:

• у половины пациентов наблюдается гипертрофия хвостатой доли, что дополнительно увеличивает сужение нижней полой вены;
• в 20% случаев образуется тромб в воротной вене.

Современные классификации

В соответствии с современной классификацией, синдром Бадда-Киари делится на:

1. Первичный — связан с редким врожденным заболеванием — мембранозным заращением нижней полой вены. Наибольшее количество случаев зарегистрировано в Японии и Африке, его часто выявляют при обследовании на предмет цирроза печени, варикозного расширения вен пищевода или неясного асцита.
2. Вторичный — возникает вследствие осложнений при перитоните, злокачественных опухолях, заболеваниях печени, мигрирующем тромбофлебите и при состояниях, вызывающих избыточную тромбообразование в нижней полой вене.

В зависимости от происхождения выделяют следующие формы:

• врожденная;
• тромботическая;
• после травмы;
• воспалительная — при флебитах, аутоиммунных нарушениях, после облучения;
• связанная с наличием злокачественных образований;
• при заболеваниях печени.

По месту венозной обструкции выделяют три типа:

• Тип I — кровоток по нижней полой вене и (вторично) по печеночной вене полностью прекращен;
• Тип II — обструкция наблюдается в крупной печеночной вене;
• Тип III — полностью перекрыты мелкие печеночные вены.

С точки зрения клинического течения выделяют острую и хроническую формы.

Стрелка указывает на сосуд, закупоренный тромбом.

Клинические проявления острой формы

Обычно острые проявления синдрома Бадда-Киари развиваются на фоне внезапного тромбоза печени или нижней полой вены. Симптомы возникают неожиданно, на фоне ранее нормального состояния, и быстро прогрессируют:

• интенсивные боли в эпигастрии и правом подреберье;
• рвота, в тяжелых случаях с примесью крови;
• жёлтушность склер и кожи;
• асцит, нарастающий в течение нескольких дней, не поддающийся лечению диуретиками, с заметным расширением подкожных вен на животе и иногда с наличием жидкости в плевральной полости (гидроторакс);
• отеки ног;
• при тромбозе мезентериальных вен может присоединиться диарея.

По различным источникам, на эту форму синдрома приходится от 5 до 20% подтвержденных случаев. Протекает пациентам тяжело и часто заканчивается летальным исходом в течение нескольких суток.

Иногда выделяют подострую форму, которая может продолжаться до полугода и характеризуется кровотечениями из вен пищевода, увеличением печени и селезенки, асцитом.

Боли — основная причина обращения пациентов за медицинской помощью.

Как проявляется хроническая форма?

Хроническая форма заболевания наблюдается у 85-95% больных и возникает в результате нетромботических повреждений сосудов (воспалений и фиброзов). Эта форма может протекать длительное время без выраженных симптомов или с проявлениями быстрой утомляемости. Симптомы развиваются постепенно:

• значительное увеличение печени с умеренной болью, ее поверхность и край плотные;
• кровотечения из варикозных вен желудка, кишечника и пищевода;
• асцит и печеночная недостаточность развиваются медленно;
• боли в правом подреберье;
• рвота и нарастающая желтуха кожи.

Длительность хронического течения болезни составляет более шести месяцев.

Особенности диагностики

Поскольку синдром является редким заболеванием, его следует подозревать у пациентов с циррозом или опухолью печени, при полицитемии, если быстро нарастают признаки портальной гипертензии. Также важен его учет при печеночной недостаточности и резком увеличении венозного давления у людей с неясными болями в животе.

Задачи диагностики заключаются в том, чтобы ответить на следующие вопросы:

1. Являются ли обнаруженные симптомы проявлением синдрома Бадда-Киари;
2. Каково возможное происхождение болезни (первичное или вторичное).

Для этого необходимо:

• провести комплексное дифференцированное исследование синдрома с другими схожими заболеваниями и учитывать вероятность осложнений;
• внимательно проанализировать анамнез и отметить влияние хронических заболеваний;
• использовать наиболее информативные диагностические методы.

Расширенная венозная сеть под кожей — признак повышенного давления в портальной вене.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика обязательно должна исключать веноокклюзионную болезнь и симптомы сердечной недостаточности.

Веноокклюзионная болезнь возникает у четверти пациентов после пересадки костного мозга и химиотерапии. Она характеризуется сжатием мелких венул в печени, при этом крупные сосуды и нижняя полая вена остаются неповрежденными. Нет сильных проявлений печеночной недостаточности.

Сердечная недостаточность может возникать по причинам, связанным с заболеваниями миокарда, декомпенсацией пороков сердца, аневризмой и острым инфарктом миокарда в анамнезе. Основные жалобы связаны с одышкой и тахикардией. При правожелудочковой недостаточности печень увеличивается, но может быть менее болезненной и со своей плотностью отличается. Асцит нарастает постепенно.

Дополнительное обследование

Специальных лабораторных показателей, характерных для синдрома Бадда-Киари, не существует. В анализах крови могут выявляться:

• лейкоцитоз;
• снижение общего белка с нарушением соотношения фракций;
• изменения в системе свёртывания;
• повышенные уровни ферментов печени и билирубина.

УЗИ и компьютерная томография показывают снижение кровоснабжения хвостатой доли и сопредельных областей печени.

На магнитно-резонансной томографии заметны неоднородные участки печеночной ткани и увеличение хвостатой доли.

К числу наиболее информативных методов относятся исследования сосудов с контрастными средствами (ангиография нижней полой вены, веногепатография). Эти методы позволяют точно определить местоположение тромба или флебита, а также степень нарушения кровообращения.

Биопсия печеночной ткани выявляет атрофию гепатоцитов в центральных зонах долек и застой в венулах, а также мелкие тромбы.

Лечение, цели и способы

Лечение синдрома Бадда-Киари направлено на устранение венозной обструкции в печени, снижение портальной гипертензии и предотвращение осложнений. Гospitalизация пациента является обязательной.

Медикаментозная терапия

Эффект от медикаментозного лечения оказывается ограниченным, и такие меры часто приносят лишь временное облегчение. Исследования показывают, что 80-85% пациентов имеют возможность продлить жизнь на 2 года. Однако полностью отказаться от лекарственной терапии нельзя. В перечень препаратов входят:

• Антикоагулянты (например, Клексан, Фрагмин).
• Тромболитические средства (Стрептокиназа, Алтеплаза, Стрептодеказа, Урокиназа). Каждый из этих препаратов имеет свои схемы назначения и дозировки. Их главная задача — растворение тромбов, вводятся они внутривенно или через катетер рядом с полой веной.
• Мочегонные средства рекомендуется применять в комплексе с ограничением жидкости и соли, а также с добавлением калия. Эффективными диуретиками являются Спиронолактон (Верошпирон) и Фуросемид (Лазикс), которые принимаются внутрь каждые 6 часов.
• Чтобы поддерживать осмотическое давление, вводятся белковые гидролизаты.
• При наличии выраженного цирроза печени назначаются β-адреноблокаторы.
• Если начинается кровотечение, требуется переливание эритроцитов или плазмы.

При невозможности устранения портальной гипертензии консервативными методами прибегают к хирургическому вмешательству.

Асцит плохо подается лечению диуретиками.

Виды хирургического вмешательства

Тип операции, проводимой для лечения синдрома Бадда-Киари, определяется причиной механической непроходимости печени, установленной при ангиографии.

При врожденном мембранозном заращении нижней полой вены внедряются:

• баллонная дилатация с последующей установкой стента;
• иссечение пораженного участка (мембранэктомия) с переходом через сердце.

Эффективность мембранэктомии с ангиопластикой достигается у 90% пациентов, однако каждый четвертый из них может нуждаться в повторной операции. Также при диффузном тромбозе печеночных вен положительный исход наблюдается лишь в 56% случаев.

Создание шунтов для перенаправления крови из печеночной системы в нижние полые вены имеет следующие цели:

• снижением давления внутри долек печени;
• уменьшение асцита;
• предотвращение возможных кровотечений.

Эти процедуры чаще всего применяются при хроническом течении синдрома, когда есть возможность для оперативного вмешательства. Все хирургические подходы способствуют увеличению продолжительности жизни, однако не излечивают от заболевания.

Пересадка печени, являющаяся основным методом лечения, также не гарантирует полное излечение, но обеспечивает выживаемость до 95% в течение четырех лет. Поскольку такие операции были проведены сравнительно недавно, длительных данных о пациенте пока нет.

При выраженной печеночной недостаточности и энцефалопатии возможно лишь симптоматическое лечение, так как изменения становятся необратимыми.

Острые формы заболевания обычно заканчиваются летальным исходом в течение нескольких дней из-за печеночной комы или инфаркта кишечника с разлитым перитонитом.

Общий коэффициент выживаемости в течение 10 лет и более наблюдается у 55% пациентов, в основном среди тех, у кого хроническая или подострая форма без злокачественных опухолей.

Синдром Бадда-Киари по-прежнему считается неизлечимым заболеванием. В будущем развитие трансплантологии может расширить показания к ее использованию и повысить эффективность лечения.

Опыт других людей

Сергей, 34 года, мужчина:

Я впервые столкнулся с синдромом Бадда-Киари, когда у моего отца обнаружили это заболевание. Он жаловался на постоянные боли в правом боку и отеки ног, которые не проходили. После нескольких анализов врачи поставили диагноз, и мы узнали, что это связано с нарушением оттока крови из печени. Причины могут быть разные, но в его случае это было связано с тромбообразованием. Лечение было довольно сложным: он проходил курс медикаментозной терапии и принимал антикоагулянты. К счастью, состояние улучшилось, и сейчас папа чувствует себя гораздо лучше.

Мария, 28 лет, женщина:

У меня есть знакомая, которая столкнулась с синдромом Бадда-Киари. Она начала замечать сильные боли в животе и отеки, которые не проходили. Когда она обратилась к врачу, ей сделали УЗИ и обнаружили патологии в венах, что подтвердило диагноз. Причиной стали генетические проблемы со свертываемостью крови. Ей были назначены лекарственные препараты для разжижения крови и поддерживающая терапия. Это был довольно тяжелый период, но с помощью врачей и постоянного наблюдения удалось достичь стабильности.

Антон, 40 лет, мужчина:

Синдром Бадда-Киари — это нечто, о чем я не знал до тех пор, пока не столкнулся с ним напрямую. У моего дяди после длительного стресса и пьянки начала развиваться тяжелая форма заболевания. Он постоянно жаловался на усталость и проблемы с пищеварением. В итоге, после обследования были выявлены серьезные проблемы с печенью. Причины оказались комплексными: от плохого образа жизни до наследственной предрасположенности. Лечение включало как хирургическое вмешательство, так и длительный прием препаратов. Надеюсь, что он сможет поправиться и изменить свою жизнь к лучшему.

Вопросы по теме

Какие факторы могут увеличить риск развития синдрома Бадда-Киари?

Риск развития синдрома Бадда-Киари может быть повышен за счет множества факторов. К ним относятся наследственные нарушения свертываемости крови, такие как синдром антифосфолипидов, а также определенные заболевания печени, такие как цирроз. Кроме того, рак, особенно рак печени и некоторые гинекологические опухоли, могут привести к образованию тромбообразующих агентов, что также увеличивает риск. Малоактивный образ жизни, долгие поездки в сидячем положении и употребление оральных контрацептивов у женщин также могут способствовать развитию этого синдрома.

Как синдром Бадда-Киари влияет на качество жизни пациентов?

Синдром Бадда-Киари может значительно ухудшить качество жизни пациентов. Симптомы, такие как усталость, боль в правом подреберье и желтуха, могут быть довольно тяжелыми и постоянными. Это может затруднить выполнение повседневных задач и снижать общую работоспособность. Кроме того, возможны психоэмоциональные расстройства, такие как депрессия и тревога, которые возникают на фоне хронического состояния здоровья. При отсутствии адекватного лечения возможно развитие серьезных осложнений, что также негативно сказывается на эмоциональном состоянии пациентами и их семьям.

Каковы современные методы диагностики синдрома Бадда-Киари?

Современные методы диагностики синдрома Бадда-Киари включают в себя использование ультразвукового исследования (УЗИ) с допплерографией, которое позволяет визуализировать венозный кровоток в печени и обнаруживать тромбы. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) также могут быть использованы для более детального изучения состояния вен и сосудов. Кроме того, иногда врачи могут проводить венографию, чтобы получить более точные изображения венозной системы. Эти методы в совокупности помогают установлению точного диагноза и планированию дальнейшего лечения.