Что такое печеночная энцефалопатия: причины, симптомы и лечение

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) представляет собой психоневрологическое расстройство, возникающее на фоне печеночной недостаточности различного происхождения. Это состояние усиливает симптомы терминальных стадий заболеваний печени. Оно может быть обратимым, но, вместе с тем, существует риск развития комы и даже летального исхода.

Механизм развития

Пока что механизм возникновения ПЭ остается недостаточно изученным и, предположительно, является результатом множества факторов. Врачи считают, что основной причиной формирования синдрома является повышенный уровень аммиака в организме.

Существуют три основных механизма, приводящих к развитию ПЭ:

• Разрушение клеток печени, что приводит к попаданию продуктов распада в системный кровоток.
• Введение в кровоток токсических веществ, производимых кишечной флорой, которые не были нейтрализованы печенью.
• Комбинация первых двух механизмов, при которых в кровь попадают как разрушенные клеточные компоненты печени, так и токсичные продукты из кишечника.

По первому механизму могут развиваться как острые, так и хронические формы энцефалопатии, в то время как по остальным двум механизмам возможна лишь хроническая форма.

Существует три основных гипотезы, объясняющие, почему происходит нарушение функций мозга при гибели ткани печени:

• Токсическая гипотеза. Ухудшение мозговой функции связано с воздействием токсических веществ, главным образом аммиака, образующихся в процессе расщепления белков. Из-за гибели клеток печени снижается способность к нейтрализации токсинов, что приводит к их поступлению в кровоток и мозг.
• Гипотеза ложных нейротрансмиттеров. При печеночной недостаточности происходит усиленное разложение белка в толстом кишечнике. Организм начинает использовать аминокислоты в качестве источника энергии, что приводит к их избыточному поступлению в кровь и мозг, вызывая образование ложных нейротрансмиттеров. Это замедляет работу ферментов и приводит к накоплению токсичных веществ в мозге.
• Гипотеза нейроглии. Согласно этой теории, токсины, образующиеся при печеночной недостаточности, и дисбаланс аминокислот приводят к отеку вспомогательной ткани мозга и нарушают его функции.

Причины

Причины появления энцефалопатии различаются в зависимости от её типа. Выделяют три основные категории:

• Острая форма без цирроза печени.
• Острая форма с циррозом печени.
• Хроническая портосистемная форма на терминальной стадии заболевания печени.

Острая ПЭ без цирроза может развиться в результате вирусного или алкогольного гепатита, острых интоксикаций из-за лекарств, токсичных соединений биологического или химического происхождения.

Энцефалопатия при циррозе может возникнуть из-за ускоренного выведения токсинов в результате увеличенной диурезы (форсированного выведения мочи), рвоты, поноса, запоров, желудочно-кишечных кровотечений, абстиненции, употребления алкогольных напитков, превышения белковых продуктов в диете или приема успокоительных средств.

Хроническая портосистемная ПЭ связана с аномальными соединениями между портальной веной и системным кровообращением, избыточным потреблением белка и ростом кишечной флоры (контаминацией).

Симптомы и диагностика

Основные симптомы ПЭ включают:

• Изменения характера;
• Нарушение сознания;
• Снижение интеллектуальных способностей;
• Неврологические расстройства.

Врачи часто сталкиваются с трудностями при диагностировании потери интеллекта и изменении личности. В этом контексте важно отличать ПЭ от расстройств личности, связанных с хроническим алкоголизмом (алкогольная энцефалопатия).

При злоупотреблении алкоголем печеночная энцефалопатия может развиваться при любых формах алкогольного поражения печени.

Симптомы ПЭ, связанные с алкоголизмом, имеют свои особенности. У таких пациентов можно наблюдать ригидность мышц, непроизвольные подергивания конечностей, повышенные рефлексы. Кроме того, ПЭ на фоне алкоголизма демонстрирует гиперактивность вегетативной нервной системы; проявляется двигательным возбуждением, продолжительной бессонницей, галлюцинациями, рвотой и потерей аппетита.

Нарушение сознания имеет несколько стадий, каждая из которых характеризуется определенными признаками:

• На первой – ранней – стадии отмечается ухудшение концентрации, тревожность и эйфория.
• На второй – поведение становится неадекватным, личностью наблюдаются изменения, возникает повышенная сонливость, ухудшается ориентировка.
• На третьей стадии проявляется спутанность сознания, ступор, однако пациент ещё может говорить и понимать слова, выполнять простые команды.
• На четвертой стадии развивается кома, контакт с пациентом отсутствует.

Неврологические проявления не являются специфическими. К числу наиболее характерных наблюдений можно отнести асимметричные неритмичные подергивания кистей (флеппинг-тремор), а также хлопающий синдром, при котором пациент не может сохранять позу.

Выявить ПЭ проще у пациентов с циррозом печени.

У больных без цирроза распознать начало печеночной энцефалопатии может быть сложно. Диагностика у пациентов с острой ПЭ также затруднена, если отсутствуют такие проявления, как варикоз портальных вен, увеличение селезенки, асцит или история алкоголизма. В таких случаях важно уделить внимание малозаметным симптомам и внимательно изучить историю болезни. У пациентов без цирроза и портосистемного шунтирования необходимо проводить дифференциальную диагностику других заболеваний, при которых наблюдаются расстройства сознания:

• Абстиненция (синдром отмены алкоголя).
• Острые алкогольные интоксикации.
• Гипогликемия.
• Острые отравления различными веществами и медикаментами.
• Патологии внутри черепа, возникающие в результате травм, инфарктов, менингитов или аневризм.
• Энцефалопатия Вернике.
• Эндогенные интоксикации (например, острые инфекции, интоксикации при почечной недостаточности и острые респираторные дистресс-синдромы).

При диагностике ПЭ у пациентов с циррозом и портосистемным шунтированием важно выяснить причины, приведшие к состоянию. Основные факторы риска включают:

• Метаболические – нарушения электролитного баланса, возникающие при рвоте, поносе, приеме мочегонных, а также синдром алкогольной отмены, голодание или лапароцентез.
• Фармакологические и химические – употребление алкоголя и прием опиатов или барбитуратов.
• Кровопотеря – желудочно-кишечные кровотечения, вызванные варикозом вен, травмами или хирургическими вмешательствами.
• Инфекционные – инфекции мочевыводящих путей, бактериальный перитонит, респираторные инфекции.
• Избыточное потребление белков.
• Запоры.

Все перечисленные факторы могут оказывать косвенное или непосредственное воздействие на центральную нервную систему.

Лабораторная диагностика ПЭ не всегда является показательной, поскольку уровень аммиака в крови и другие изменения анализов не обязательно коррелируют с выраженностью расстройств сознания.

Для установления диагноза проводят следующие исследования:

• Общий анализ мочи и крови. В моче может быть повышен уровень уробилина и билирубина.
• Биохимический анализ крови. Обнаруживается повышение билирубина, АЛТ и АСТ.
• Коагулограмма. Снижены показатели МНО и протромбинового индекса.
• Ультразвуковое исследование брюшной полости. При хронических процессах печень увеличивается, а при острых — уменьшается.
• Биопсия печени. Проводится для подтверждения диагноза в случае хронической ПЭ.

Симптомы острой ПЭ развиваются по четкой схеме и делятся на четыре стадии:

• Прекома 1. К ранним показателям относятся кровоточивость десен, икота, рвота. Кроме того, возможны резкие изменения настроения: от эйфории до тревожности. Днем наблюдается сонливость, ночью проблемы со сном, дрожь в руках. Пациенты еще распознают людей и могут адекватно реагировать, но могут заблуждаться в оценке реальности.
• Прекома 2. Подобное состояние характеризуется заторможенностью, невнятной речью, но сознание сохраняется. Возможны проявления агрессии и психоза, дезориентация, галлюцинации. Больной может заснуть во время разговора. Характерен хлопающий тремор и амнезия.
• Кома 1. Пациент находится в бессознательном состоянии, но могут быть отмечены некоторые рефлексы. Зрачки расширены, реакция на свет минимальна.
• Кома 2. Сознание отсутствует полностью, нет реакции на стимула, зрачки не реагируют на свет, дыхание и пульс остаются неизменными. Возможны аритмии, желудочно-кишечные кровотечения, повышение температуры тела и отказ почек, что указывает на близость летального исхода.

Хроническая ПЭ проявляется иначе и проходит четыре стадии:

1. Стадия компенсации. На этом этапе пациенты могут не осознавать наличие цирроза. Первые симптомы – утренняя тошнота, повышенная утомляемость, снижение аппетита и изменение поведения. В этот период диагностировать ПЭ сложно.
2. Стадия субкомпенсации. На этой стадии появляются сосудистые звездочки, становятся красными ладони и стопы, возможна желтуха и общая слабость. Начинающаяся асцит (скопление жидкости в животе) становится заметным.
3. Стадия декомпенсации. На этом этапе заболевания сложность диагностики снижается. У пациента наблюдаются отеки, желтушность кожи, выраженная потеря мышечной массы, увеличение живота. Состояние пациента часто сопровождается сменой сонливости и агрессивного поведения.
4. Печеночная кома. Это состояние соответствует коме 2 в острой форме ПЭ.

Лечение

Основная цель лечения заключается в выявлении и устранении причины, вызвавшей развитие ПЭ.

Также важной задачей является снижение концентрации токсичных веществ, в том числе аммиака, в кишечнике, которые образуются в процессе переваривания пищи и жизнедеятельности микроорганизмов.

Дополнительно необходимо нормализовать обмен нервных медиаторов.

К основным шагам в терапевтическом процессе относится диетотерапия, которая подразумевает исключение следующих продуктов из рациона пациента:

• Мясные и рыбные изделия.
• Большинство овощей, фруктов и ягод, как свежих, так и маринованных.
• Жирные молочные продукты.
• Сладости и алкоголь.
• Бульоны.
• Грибы.
• Бобовые.
• Яйца.

Во время лечения важно контролировать уровень калия и натрия в крови. При высоком содержании калия необходимо исключить из рациона бананы, сухофрукты и запеченный картофель.

Если уровень натрия повышен, следует полностью исключить соль из рациона.

Медикаментозная терапия включает применение следующих препаратов:

• Антибиотики (в том числе перорально) для подавления патологической микрофлоры кишечника.
• Лактулоза, способствующая уничтожению аномальной кишечной флоры и снижению производства токсического аммиака.
• Препараты, трансформирующие токсический аммиак в нетоксичный глутамин.
• Сорбенты.
• Средства для лечения и предотвращения кровотечений.
• Лекарственные препараты, уменьшающие секрецию соляной кислоты.

При различных формах ПЭ рекомендовано проведение клизм с раствором соды (1%) ежедневно для выведения метаболитов.

На стадиях компенсации и субкомпенсации при хронической ПЭ может потребоваться гемосорбция и плазмоферез.

Пересадка печени противопоказана при остром и декомпенсированном хроническом ПЭ из-за высокого риска серьезных кровотечений и возможного летального исхода.

При аутоиммунном гепатите назначаются кортикостероиды для подавления избыточной иммунной активности, уменьшения воспалительных процессов и отека мозга.

Во время лечения и реабилитации необходимо соблюдать следующие правила:

• Поддерживать калорийность пищи на уровне около 2000 ккал в сутки.
• Уровень глюкозы должен составлять не ниже 3,5 ммоль на литр.
• Следует придерживаться безбелковой диеты.
• Избегать приема седативных средств.
• Чтобы поддерживать водно-электролитный баланс, отменить мочегонные препараты и скорректировать уровень калия до 3,5 ммоль на литр и объем крови путем введения альбумина или растворов глюкозы (5-10%).
• Обеспечить очищение кишечника с помощью ежедневных клизм для достижения его опорожнения дважды в сутки.
• Вводить витамин К внутривенно.
• Проводить деконтаминацию кишечника от болезнетворных микроорганизмов в течение недели.

Пациенты на поздних стадиях заболевания получают лечение в отделении интенсивной терапии.

Прогноз

Прогноз для пациентов определяется в первую очередь точностью диагностики, целеустремленностью лечения и степенью печеночной недостаточности. Быстрое устранение усугубляющих факторов, таких как:

• Кровотечения;
• Употребление больших доз мочегонных препаратов;
• Инфекционные заболевания.

Способствует улучшению прогноза. Прогноз становится более неблагоприятным при вирусных гепатитах. Однако при циррозе он, как правило, оказывается более оптимистичным, особенно если функции печеночной ткани сохраняются и имеется развитие коллатерального кровотока.

Опыт других людей

Мария, 32 года, медсестра: «Недавно я столкнулась с понятиями печеночной энцефалопатии во время своей работы. Это состояние возникает, когда печень не может справиться с токсинами, и они накапливаются в организме. Главное, что я поняла, — это то, как важна ранняя диагностика. Симптомы могут включать спутанность сознания, изменения в поведении и даже коматозные состояния. Важно вовремя обратиться к врачу, чтобы начать лечение, которое может включать диету, препараты и, в тяжелых случаях, пересадку печени.»

Дмитрий, 45 лет, инженер: «Я никогда не думал, что печеночная энцефалопатия коснется моей семьи. Мой отец столкнулся с этой проблемой из-за алкоголизма. Он начал проявлять такие симптомы, как заторможенность и проблемы с памятью. Лечение предполагает уменьшение нагрузки на печень и использование таких препаратов, как лактулоза, которые помогают снизить уровень аммиака в крови. После курса лечения он начал чувствовать себя лучше, но важно было изменить образ жизни.»

Елена, 28 лет, студентка: «На занятиях по медицинской биологии мы обсуждали печеночную энцефалопатию, и я была в шоке от того, как мало люди знают об этом состоянии. Я узнала, что печеночная недостаточность может быть вызвана различными факторами, включая вирусные гепатиты и цирроз. Симптомами могут быть не только спутанность сознания, но и изменения в координации движений. Лечение зависит от причины, и может быть довольно сложным и длительным.»

Вопросы по теме

Какова роль диеты в управлении печеночной энцефалопатией?

Диета играет ключевую роль в управлении печеночной энцефалопатией, так как неправильное питание может усугубить симптомы. Важно ограничить потребление белка, особенно животного происхождения, так как его избыток может повышать уровень аммиака в крови, что негативно сказывается на мозговой деятельности. Вместо этого рекомендуется включить в рацион больше растительных белков и клетчатки, а также соблюдать режим питания, чтобы избежать скачков уровня аммиака. Также следует ограничить употребление соли для предотвращения задержки жидкости, которую часто наблюдают у пациентов с заболеваниями печени.

Может ли стресс провоцировать симптомы печеночной энцефалопатии?

Да, стресс действительно может провоцировать или усугублять симптомы печеночной энцефалопатии. Психоэмоциональное состояние пациента влияет на функцию печени и уровень токсинов в организме. При стрессовых ситуациях могут происходить изменения в обмене веществ, что в свою очередь приводит к повышению уровня аммиака. Это подчеркивает важность не только медицинского, но и психологического подхода в лечении этой патологии, включая методы релаксации и поддержку со стороны психологов.

Каковы потенциальные долгосрочные последствия печеночной энцефалопатии?

Долгосрочные последствия печеночной энцефалопатии могут быть серьезными. При отсутствии должного лечения заболевание может привести к прогрессированию печеночной недостаточности, что в свою очередь может стать причиной комы или даже смерти. Также у пациентов могут развиваться неврологические расстройства, такие как постоянные когнитивные нарушения, трудности с памятью и вниманием. Важно понимать, что адекватное лечение и изменение образа жизни могут значительно улучшить качество жизни и предотвратить серьезные последствия.