Что такое острый диссеминированный энцефаломиелит

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — это аутоиммунное воспалительное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся поражением миелиновых оболочек нервных волокон. Обычно ОДЭМ развивается после вирусной инфекции или вакцинации и проявляется симптомами, такими как слабость, онемение, нарушения координации и зрения.

Заболевание, хотя и редко, может привести к значительным неврологическим осложнениям. Лечение ОДЭМ обычно включает кортикостероиды и другие иммунодепрессанты, направленные на уменьшение воспалительной реакции и восстановление функций нервной системы.

Острый рассеянный энцефаломиелит

Острый рассеянный энцефаломиелит — это редкое неврологическое заболевание, которое может проявляться в любом возрасте, однако в большинстве случаев затрагивает детей. Это заболевание характеризуется распространённым демиелинизирующим поражением головного мозга, в процессе которого активно участвуют аутоиммунные механизмы.

При остром рассеянном энцефаломиелите наблюдается кратковременная, но интенсивная воспалительная реакция в головном и спинном мозге, а иногда и в зрительных нервах, в результате которой нарушается структура миелина — защитного слоя, охватывающего нервные волокна.

В некоторых ситуациях острый рассеянный энцефаломиелит может быть сложно отличить от рассеянного склероза, поскольку симптомы демиелинизации могут касаться обоих состояний. Кроме того, и в том, и в другом случае происходит аутоиммунное повреждение центральной нервной системы.

Проявления острого рассеянного энцефаломиелита

Более чем у половины пациентов заболевание наблюдается после перенесённого инфекционного процесса, чаще всего это инфекции верхних дыхательных путей, как бактериального, так и вирусного происхождения. У детей могут возникать продолжительные и интенсивные головные боли. На протяжении болезни у больных также фиксируется повышенная температура. Острый рассеянный энцефаломиелит часто начинает развиваться с симптомов острого респираторного заболевания.

Проявляются головные боли, лихорадка, озноб, могут наблюдаться онемение конечностей. Неврологическая симптоматика включает в себя спутанность сознания, выраженную сонливость, а в тяжёлых случаях — кому; нарушение координации, двойное зрение, проблемы с глотанием и слабость в руках и ногах. У взрослых эта форма заболевания чаще проявляется двигательной и сенсорной симптоматикой.

Скорость развития неврологических симптомов, часто сопровождающихся лихорадкой и головными болями, наводит на мысль о наличии острого рассеянного энцефаломиелита, обычно после инфекций верхних дыхательных путей. Обнаруживаются также общие неврологические симптомы и умеренные менингеальные признаки. Спустя несколько дней формируется и локальная неврологическая симптоматика, которая может варьироваться в зависимости от области поражений в голове и спинном мозге.

Иногда симптомы указывают на повреждение определённых отделов мозга. Для спинальных нарушений характерны парезы рук и ног, в основном центрального характера, хотя возможно и периферическая форма. Наиболее часто встречаются гемипарезы и расстройства чувствительности, а также нарушения в работе органов малого таза.

Причины возникновения

Наиболее важная причина, вызывающая данное заболевание, до сих пор не установлена. Тем не менее, эксперты выделяют несколько ключевых факторов, которые могут способствовать развитию острого рассеянного энцефаломиелита:

Вирусные и инфекционные болезни, особенно те, что сопровождаются сыпью, такие как ветряная оспа, герпес, корь, краснуха и прочие.
Вакцинация.
Аутоиммунные болезни.
Инфекции верхних дыхательных путей, включая простуда, пневмонию и грипп.
Черепно-мозговые травмы.
Аллергические реакции.
Уменьшение общего иммунного ответа организма по различным причинам.

Симптомы

Острый диссеминированный энцефаломиелит часто проявляется резко. Первоначальные симптомы могут включать в себя:

Внезапное повышение температуры тела.
Интенсивные головные боли.
Парестезии.
Подъёмы физической активности.
Сонливость.
Нарушения в работе желудочно-кишечного тракта.

С дальнейшим развитием болезни страдает нервная система и появляется:

Поражение всех отделов центральной нервной системы.
Критические состояния, угрожающие жизни, такие как расстройства дыхания и глотания.
Нарушенная чувствительность.
Затруднения с мочеиспусканием.
Синдром Броун-Секара.
Снижение или отсутствие рефлексов сухожилий.

Симптоматика и диагностика

Острый рассеянный энцефаломиелит имеет однородную фазу развития, что означает отсутствие склонности к хронификации.

Тем не менее, в примерно 10% случаев наблюдаются рецидивы заболевания в течение первых трёх месяцев после его первоначальной атаки. Кроме того, перенесённый острый рассеянный энцефаломиелит иногда приводит к остаточным неврологическим нарушениям, например, параличам (парезам) или нарушениям чувствительности и зрения.

Заболевание обычно начинается остро (реже — субостро в течение нескольких недель), с симптомами, похожими на те, что наблюдаются при ОРВИ: общее недомогание, высокая температура, головные боли, т. н. allgemein Symptome (изменения сознания, внимание, память, восприятие, паркинсонические проявления, нистагм, офтальмопарез, судорогами). Часто наблюдаются также нарушения подвижности и работы органов выделительной системы.

Тяжёлые формы ОРЭМ встречаются редко, но протекают тяжело. В этих случаях возможно угнетение сознания до состояния комы; наблюдается выраженная симптоматика поражения ствола мозга и черепных нервов. В отсутствие медицинской помощи такая форма может привести к летальному исходу (причиной смерти часто становится отёк мозга).

Сложности в диагностике ОРЭМ на начальных стадиях обусловлены тем, что острый рассеянный энцефаломиелит невозможно отделить от острого рассеянного склероза анимационно. Установление точного диагноза требует тесного наблюдения, анализа симптомов, их прогрессии, результатов инструментальных исследований (в первую очередь МРТ и/или КТ для оценки объёма и характера очагов демиелинизации), а также соответствующих дифференциальных диагнозов.

Лечение

Лечебными мерами обычно становятся назначение глюкокортикостероидов в больших дозах или применение АКТГ (адренокортикотропного гормона). Симптоматическое лечение включает десенсибилизирующие средства, антипароксизмальные препараты, нейропротекторы и витаминотерапию, а также диуретики для устранения отёков. В большинстве случаев возможно полное выздоровление, однако также следует учитывать процент случаев с остаточными неврологическими повреждениями.

Особенности течения у детей и взрослых

Протекание заболевания в детском и взрослом возрасте имеет свои отличия. У детей заболевание чаще имеет более лёгкое течение и возникает реже с осложнениями. У взрослых болезнь часто завершается более тяжёлым восстановительным периодом и может приводить к летальному исходу.

Особенности у детей:

Вакцинация или инфекция часто предшествуют заболеванию;
Сначала наблюдаются лихорадка и головные боли;
Состояние часто развивается быстро и явно;
На МРТ визуализируются очаги в мозжечке, стволе мозга, спинном мозге и сером веществе;
Восстановление происходит быстро;
Прогноз, как правило, благоприятный;
Смертность наблюдается в 5% случаев;

Основные черты у взрослых:

Предшествующие вакцинация и инфекция встречаются реже;
Подъёмы температуры обычно отсутствуют;
Наблюдаются галлюцинации, бред, а общий синдром выражен менее сильно;
Преобладает сенсорный дефицит или двигательный синдром с вовлечением периферической нервной системы;
На МРТ могут возникать изменения, характерные для рассеянного склероза, с перивентрикулярными очагами;
Период выздоровления и необходимость госпитализации могут быть долгими;
Прогноз часто связан с тяжёлым остаточным дефицитом;
Смертность варьируется от 8 до 20%.

Клинические проявления заболевания

Симптоматика рассеянного энцефаломиелита может быть довольно выраженной. В начале болезни признаки развиваются быстро за короткий промежуток времени — температура повышается, появляющееся недомогание. «Визитной карточкой» данного заболевания как у взрослых, так и у детей является наличие энцефалопатии или общего мозга синдрома. Больные отмечают:

Головные боли;
Тошноту;
Рвоту.

Ключевыми аспектами считаются нарушения сознания и поведения. В таких случаях могут возникать бредовые состояния или галлюцинации, что чаще всего встречается у пожилых пациентов.

Специфические клинические признаки включают нарушения сознания, колеблющиеся от сонливости до глубокой комы. Заболевание имеет полисимптомную природу с разнообразными неврологическими проявлениями. Могут развиваться проблемы с двигательными функциями и значительное поражение черепных нервов, а также расстройства тазовых функций.

Поражения пирамидного тракта могут приводить к гемипарезам и тетрапарезам. Если демиелинизирующий очаг образуется в спинном мозге, то могут возникать вялые парезы, приводящие к нарушению работы органов малого таза. При вовлечении зрительного нерва бывает ретробульбарный неврит.

Различия в сенсорной и двигательной активности могут быть выражены:

Гипотонией и гипертензией;

Энцефаломиелит

Важно отметить! При тяжёлых состояниях с поражениями мускулатуры туловища может развиться необходимость в искусственной вентиляции легких и сердечно-легочной реанимации.

Симптоматика энцефаломиелита

Симптомы энцефаломиелита зависят от типа заболевания и области воспаления.

Общие клинические проявления, характерные для различных инфекционных, аутоиммунных или токсических состояний, зачастую становятся первыми признаками болезни:

Лихорадка — как правило, повышенная температура, особенно при инфекционных формах;
Головные боли — часто интенсивные, что может быть связано с повышением внутричерепного давления;
Тошнота и рвота могут возникать в результате раздражения мозговых структур;
Общее недомогание, усталость, вялость, сонливость или нарушение сна являются частыми спутниками заболевания.

Очаговые неврологические симптомы зависят от поражённых участков головного или спинного мозга. Эти симптомы могут проявляться в различной степени: от незначительных нарушений до серьезных неврологических дефицитов.

Слабость или паралич конечностей возникают при поражении двигательных путей спинного мозга или моторных зон головного мозга и могут быть односторонними (гемипарез) или двухсторонними (парапарез);
Проблемы с чувствительностью (онемение, покалывания, жжение или полная потеря чувствительности в определённых частях тела) связаны с повреждением чувствительных путей спинного мозга;
Зрительные расстройства (например, двоение в глазах или диплопия) могут возникнуть из-за поражения черепных нервов, а снижение остроты зрения и сужение полей зрения наблюдается при поражении зрительных нервов или затылочной коры;
Парез мимической мускулатуры лица развивается на стороне поражения;
Нарушения координации движений (шаткость при ходьбе, тряска, неустойчивость) возникают при повреждении мозжечка или проводящих путей, отвечающих за координацию;
Судороги и припадки, характерные для эпилепсии, случаются из-за раздражения коры головного мозга и могут быть как генерализованными, так и ограниченными одной частью тела.

К двигательным и чувствительным расстройствам могут присоединяться и вегетативные нарушения, такие как проблемы с терморегуляцией, гипер- или гипотензия, а также ортостатическая гипотензия.

Когнитивные расстройства могут варьироваться от лёгкой спутанности сознания до тяжёлых нарушений, таких как проблемы с памятью, вниманием и мышлением. В самых тяжёлых случаях возможно наступление комы.

Вторичные энцефаломиелиты, возникающие на фоне вирусных и бактериальных инфекций, могут иметь дополнительные симптомы, характерные для конкретных инфекционных заболеваний. У детей энцефаломиелит часто вызван инфекциями, проявляющимися кожными высыпаниями (например, краснуха или ветряная оспа).

Диагностика энцефаломиелита

На первом этапе осуществляется анализ анамнеза (ранее перенесённые инфекции, вакцинация, наличие аутоиммунных заболеваний, контакт с токсическими веществами), а Выявление жалоб и симптомов.

Во время неврологического осмотра врач проверяет уровень сознания, когнитивные функции, чувствительность (наличие онемения, покалываний), силу мышц и координацию движений. Также проводит исследование рефлексов, глазодвигательных функций и речи.

Офтальмологическое обследование включает обязательную проверку остроты зрения, полей зрения и состояния глазного дна.

Рекомендуется провести следующие лабораторные исследования:

Клинический анализ крови и определение уровня С-реактивного белка.